A poliarteritisz nodóza (polyarteritis nodosa) a közepes méretű artériák egyes
szakaszainak gyulladása és károsodása. A betegség miatt csökken a vérellátás azokban
a szervekben, melyekért ezek az erek felelősek. Ha nem kezelik megfelelően, a betegség gyakran halálos. Általában 40 és 50
éves kor között alakul ki, de bármely életkorban előfordul. Férfiakban háromszor
gyakoribb, mint nőkben. Oka ismeretlen, bár kialakulhat olyan reakciók következtében, melyeket bizonyos
gyógyszerek vagy vakcinák váltanak ki a szervezetben. Néha valószínűleg vírus-
vagy baktériumfertőzések állnak a gyulladás hátterében, de legtöbbször nem lehet
megtalálni a betegséget kiváltó okot.
Tünetek
A betegség kezdődhet enyhe tünetekkel, és mégis néhány hónap alatt halálos
kimenetelűvé válhat, míg máskor lappangva alakul ki senyvesztő betegséggé. Kiterjedhet
bármelyik szervre vagy a szervek egy adott csoportjára, és a tünetek is attól
függnek, hogy melyik szerv érintett. A poliarteritisz nodóza gyakran hasonlít
más betegségekhez, melyeknek szintén része az artériák gyulladása (vaszkulitisz).
Az egyik ilyen betegség a Crg-Strauss-tünetegyüttes, mely a poliarteritisz nodózával
ellentétben asztmához vezet.
A láz a leggyakoribb korai tünet. Hasi fájdalom, zsibbadás és érzéketlenség
a kézben és a lábban, gyengeség, súlycsökkenés szintén korán jelentkezhet. A
poliarteritisz nodóza a betegek háromnegyedénél károsítja a vesét is. Emiatt
magas vérnyomás, a vízvisszatartás miatt pedig ödéma alakul ki, míg a vizelet
megkevesbedik vagy egyáltalán nem képződik. Ha a betegség a gyomor-bél rendszer
ereit támadja meg, akkor a bél bizonyos területei átlyukadnak, majd súlyos fájdalmakkal,
véres hasmenéssel és magas lázzal járó hasi fertőzés lép fel (peritonitisz).
Ha a szívhez vezető erek károsodnak, akkor mellkasi fájdalmak keletkeznek és
szívroham következhet be. Az agy ereinek romlása fejfájást, görcsöket, hallucinációt
okoz. A máj ugyancsak jelentős mértékben károsodhat. Gyakori az izom- és ízületi
fájdalom, valamint az ízületek gyulladása. A bőrhöz közeli erek tapintással
göbösnek és rendellenesnek érezhetők, és ritkán az erek fölötti bőrön fekélyek
alakulnak ki.
Kórisme és kezelés
Nincs olyan vérvizsgálat, amelyre a diagnózist alapozni lehetne. Az orvosban
akkor merül fel a betegség gyanúja, ha a tünetek együttese és a laboratóriumi
eredmények más módon nem magyarázhatók. Akkor is erre gondolhat, ha korábban
egészséges, középkorú férfiakban láz és neurológiai tünetek (pl. foltokban előforduló
érzéketlenség, zsibbadás, vagy bénulás) lépnek fel. A betegség diagnózisa az
érintett erek biopsziájával igazolható. Gyakran szükség van a máj vagy a vese
biopsziájára is. Egy másik vizsgálattal, melynek során festékanyagot injekcióznak
az artériába, majd röntgenfelvételeket készítenek (arteriográfia), kimutathatják
az erek sérülését.
Kezelés nélkül csak a betegek 33%-a éri meg az egy évet, és 88%-uk öt éven
belül meghal. Agresszív kezeléssel azonban a beteg halála megakadályozható.
Természetesen, ha gyógyszer okozta a betegséget, annak szedését le kell állítani.
Nagy adagban kortikoszteroidot, pl. prednizolont kell adni a betegnek. Ez megakadályozza
a betegség súlyosbodását, és a betegek egyharmadában tünetmentes időszakokhoz
vezet. Mivel általában igen hosszú kortikoszteroid kezelésre van szükség, ahogy
a tünetek alábbhagynak, az adagokat is csökkentik. Ha a kortikoszteroidok nem
enyhítik kellőképpen a gyulladást, akkor helyettük vagy mellettük kaphat a beteg
az immunrendszert elnyomó gyógyszereket (immunszuppresszív gyógyszerek), pl.
ciklofoszfamidot. Gyakran más gyógyszereket (pl. vérnyomáscsökkentők) is adni
kell, hogy elejét vegyék a belső szervek károsodásának.
A kezelés ellenére számos életfontosságú szerv működése leállhat, vagy az
elgyengült erek kiszakadhatnak. A veseelégtelenség gyakori halálok. Végzetes
fertőzések szintén előfordulnak, mivel a kortikoszteroidok és az immunszuppresszív
gyógyszerek hosszas használata miatt csökken a szervezet ellenállóképessége.
Oldalak: 1
; MSD Orvosi kézikönyv a családban Merck
2009-02-26 09:44:21