Hirdetés
Hiper-IgE szindróma (Job szindróma)?
Egy ritka betegségről szeretnék érdeklődni, mégpedig az IgE szindrómáról.Érdekelne a betegség leírása, tünetek, esetleg terápia és a legfontosabb a prognózis.Egy nyolc éves kis betegről lenne szó, akinek a szülei - több orvos tanácsa után - még mindig a sötétben tapogatóznak.
Ez egy vérvizsgálati eredmény, nem egy betegség.Az immunglobulinok (Ig), (IgM, IgG, IgA, IgE, IgD), olyan glikoproteinek az immunglobulin szupercsaládban, amelyek ellenanyagként funkcionálnak. Az ellenanyag és immunglobulin elnevezéseket gyakran egymás helyettesítésére használják. Előfordulnak a vérben és a szöveti folyadékban, csakúgy, mint számos váladékban. Szerkezetüket tekintve globulinok (a fehérje elektroforézis γ-régiójában találhatók). Az ellenanyagokat az immunrendszer B sejtjeiből származó plazmasejtek termelik és választják ki. A folyamat során a B sejtek a nekik megfelelő antigént megkötik, aktiválódnak és plazmasejtté differenciálódnak. Az aktiválódáshoz rendszerint a T helper sejtek támogatása is szükséges.Az IgE egy olyan monomer immunglobulin molekula, amelynek nehézláncát az ε génszakasz kódolja. Jelentős mértékben glikozilálódik, molekulamérete: 190 kD. Az IgE molekula olyan erősen kötődik a basofil granulociták és a szöveti hízósejtek felszínén lévő receptorokhoz, hogy a termelődését követően szinte csak ott lehet kimutatni, a vérbeli koncentrációja rendkívül alacsony. Az IgE alapvető szereppel bír az azonnali túlérzékenységi reakcióban és a paraziták (férgek) elleni immunitásban. Nem aktiválja a komplement rendszert, hőre érzékeny.Forrás: https://hu.wikipedia.org/wiki/EllenanyagAz IgE szintet allergiás megbetegedések, eozinofiliával járó ismeretlen eredetű, esetleg lázas megbetegedésben, velaszületett immundefektus gyanúja esetén vizsgálják. Emelkedett az IgE szint az atópiás körbe tartozó megbetegedések, asthma bronchiale, parazitózis, rosszindulatú daganatok, hyper-IgE-szindróma (Job-szindróma), Wiskott-Aldrich-szindroma, Graft-versus-Host-reakció (GvHR), IgE-plasmocitóma esetén. Csökkenhet a szintje előrehaladott daganatos megbetegedések esetén, ataxia teleangiectatica, agammaglobulinémia esetén.A Job szindrómát 1966- ban írták le, hyperimmunoglobulin E (hyper-IgE or HIE) szindróma egy igen ritka, autoszomális dominánsan öröklődő betegség (2005-ben családi halmozódását is leírták), mely számos más rendellenesség megjelenésével társul. Leggyakrabban visszatérő bőrgennyedéssel, esetenként tüdőgyulladással jár, de egyéb arc, fog, és váz rendellenesség is kísérheti. Hajlamosít súlyos vírusfertőzések megtelepedésére is.Kezelése a fertőzések minél hatásosabb kezelésére szorítkozik.https://www.emedicine.com/derm/topic845.htm
2007-05-22 13:32:56