A húgyivarszervek fejlődési zavaraihoz gyakran egyéb fejlődési rendellenességek
is társulnak. Kialakulásukban szerepet játszanak környezeti hatások (gyógyszerek,
kémiai anyagok stb.), öröklődési tényezők, terhesség alatti megbetegedések.
A fejlődési rendellenességeket akkor tudjuk legeredményesebben kezelni (természetesen
azokban az esetekben, ha egyáltalán szükséges beavatkoznunk), ha az eltéréseket
időben felismerjük. Ezért fontos, hogy az urológiai jellegű, a vesét, vizeletelvezető
rendszert, valamint a férfi nemi szerveket (genitáliákat) érintő eltérések észlelése
esetén a beteg (jelen esetben gyermek) minél előbb kerüljön urológushoz (gyermekurológushoz).
A további teendők eldöntése már az urológus szakember feladata.
A vese fejlődési rendellenességei
Ezek nem mindig járnak kóros következményekkel. Általában tünetszegények és
gyakran csak véletlenül kerülnek felismerésre. Esetleg egyéb megbetegedésekre
hajlamosítanak. Nemegyszer visszatérő húgyúti fertőzés, ismétlődő lázas állapot
miatt végzett góckutatás vagy bizonytalan hasi, deréktáji fájdalmak, vizelet-,
illetve vizelési eltérés miatt végzett vizsgálatok derítik ki az eltérést
Az egyoldali vesehiány (agenesia renis) tünetszegény, sokszor csak
későbbi életkorban derül ki. A meglévő (szoliter) vese általában konpenzatorikusan
nagyobb. Az állapotot el kell különíteni attól, ha mindkét vese megvan, de
az egyik tönkrement, funkció nélküli (ez gócként szerepelhet).
A vesehypoplasia (normálisnál kisebb vese) általában egyoldali.
Eltérő mértékű lehet. Felismerése esetén fokozottabb ellenőrzés szükséges,
mert könnyebben vezethet góc kialakulásához. Magas vérnyomás esetén feltétlenül
gondolni kell rá. Teendőt csak szövődmény esetén igényel.
Ritkán előforduló eltérés a szám feletti vese (szintén ismeretlen
góc lehet).
A multicystás vagy más néven sokcisztás vese általában egyoldali,
öröklődő elváltozás. A vese nem működik. Kezelése tüneti.
A polycystás veseelváltozás általában kétoldali. A lassúbb, fokozatos
rosszabbodás, progresszió jellemző rá. Familiárisan halmozottan előforduló
öröklődő elváltozás. Szintén csak tüneti kezelés lehetséges.
Az előbbihez nagyrészt hasonló elváltozás a spongyavese.
A szoliter veseciszták gyakoriak. Elhelyezkedésüktől függően különböztetjük
meg őket. Kezelést is attól függően igényelnek, hogy okoznak-e eltérést. Méretük
miatt nyomási panaszok, vizeletelfolyási zavarok okozói lehetnek. A kezelés
szükséges esetben a ciszta pungálása, szklerotizálása.
A vese forgási rendellenességei időnként bizarr, ijesztő alakzatokat
produkálnak. Ezek az állapotok hajlamosíthatnak kőképződésre, gyulladásos
elváltozásokra. Beavatkozás csak ekkor válhat szükségessé.
Patkóvese (ren arcuatum) szintén a vese forgási és felszállási eltéréséből
adódik. Itt a kétoldali vese alsó pólusainak összenövése jön létre egy veseállományrész
(isthmus) által. Teendőt szintén csak szövődmény esetén igényel. Panasz a
gerinc előtti rész nyomódásából, illetve a "lovagló"-uréter megtöretése miatti
vizeletpangásból adódhat.
A vese karéjozottsága, a "púpos" vese az esetleges differenciáldiagnosztikai
problémán kívül egyebet nem okoz.
Ugyancsak differenciáldiagnosztikai nehézséget okozhatnak a különböző elhelyezkedésű,
dystopiás vesék. Ez az eltérés lehet egy-, illetve kétoldali. Lehet egyszerű
(azonos oldalon jelentkező) vagy keresztezett. Ez utóbbi alakját és a két
vese egymáshoz való viszonyát tekintve változatos megjelenésű (L alakú, hosszanti,
lepényvese stb.) Lokalizációjuk szerint lehetnek ágyékiak, keresztcsontiak,
kismedenceiek.
A vese érellátása ugyancsak változatosan fejlődhet. Gyakran nem
egy típusos veseartéria fejlődik ki, hanem több. A szám feletti, aberráns,
akcesszorikus erek eltérő mértékű üregrendszeri kompressziókat, ezáltal vizeletelfolyási
akadályt okozhatnak. A kialakult állapot műtétet is szükségessé tehet.
A húgyutak eltérései
Összetett, a veseállományt és az elvezetőrendszert is érintő különbözőség
a dupla vese és üregrendszer. Ennek az eltérésnek számos variációja van. Lehet
egy- vagy kétoldali. Gyakori fejlődési eltérés. A vesevezetékek különböző magasságokban
egyesülhetnek, de külön-külön is nyílhatnak a hólyagba. Az egyik - általában
felső - vese és üregrendszerrész általában csökevényes. A társuló szövődmények
(kő, gyulladás) is ebben szokott leginkább jelentkezni. Esetleges rekonstrukciós
műtétet, beavatkozást ezek a másodlagos eltérések tesznek gyakran szükségessé.
Egy kehelyrész tágulatát (kehelydivertikulum) okozhatja szűkebb
kehelyszár, keresztező képlet (pl. atípusos ér).
Gyakran találkozunk a vesemedence-vesevezeték átmenet szűkületével.
Ezt okozhatja külső vagy belső kompresszió (nyomás) nyálkahártyaredő (billentyű).
Az eltérés már a születéskor észlelhető zsákvese oka lehet. Időben történő
beavatkozással (nyílt, illetve endoszkópos plasztikai műtét) a veseállomány
menthető.
A magas vesevezeték-eredés (nem a vesemedence legmélyebb pontján)
szintén elfolyási akadályt okoz a megtöretés miatt, ezért idővel szintén
zsákvese (hydronephrosis) alakulhat ki.
A vesevezeték (uréter) kesztyűujjszerű kitüremkedése, az uréterdivertikulum
szintén kedvez a szövődmények (pl. kő) kialakulásának.
A vakon végződő uréter (veseaplasia esetén: mert a vese nem fejlődött
ki) ugyancsak gócfenntartó tényező lehet.
Ectopia ureterisről beszélünk, ha a vesevezeték nem a hólyagba,
hanem egyéb helyre szájadzik. Nyílhat a húgycsőbe, a hüvelybe stb. Általában
kettőzött veseüregrendszer felső részének urétere hajlamos erre. Az eltérésre
akaratlan vizeletcsorgás észlelésekor feltétlenül gondolni kell. Megoldása
műtéti (amennyiben lehetséges, szervmegtartással).
Ureterocele, más néven ureterfimozis jön létre, ha tűszúrásnyira
beszűkült a vesevezeték beszájadzása a húgyhólyagba. Ilyenkor főképp a nyálkahártyával
fedett rész tágul ki ballonszerűen, és a vizeletelfolyási akadályoztatottság
miatt mögöttes üregrendszeri elváltozások alakulhatnak ki. Fokozott a kőképződés
valószínűsége is.
Amennyiben a hólyag (és uréter) teljes falvastagságát érinti a tágulat,
úgy vesevezeték-előesésről (prolapsusról) beszélünk.
Megaloureter esetén a vesevezeték extrém fokban tágult.
Amennyiben a felszálló nagy véna mögé kerül a vesevezeték (jo-i),
a megtöretésből adódóan jelentkezik vizeletelfolyási akadály, melynek megszüntetése
tehet szükségessé műtétet.
Normális esetben a húgyhólyag felől nem juthat vissza vizelet a vesevezetékbe
a zárómechanizmus jóvoltából. Amennyiben ez mégis létrejön, vesicoureteralis
refluxról (VUR) beszélünk. Általában a már előzőekben vázolt különböző
vesevezeték-elváltozásokhoz társulhat ez a jelenség. Passzív formája már
a hólyag telődésekor létrejön, aktív esetben csak vizeletürítéskor. Súlyossága
szerint öt fokozata van. Az eddig említett VUR elsődleges (primer). Amennyiben
idült gyulladás, alsó húgyúti elzáródás, idegi ok vagy orvosi beavatkozás
okozza, szekunder (másodlagos) VUR-ról van szó.
A húgyhólyag fejlődési rendellenességei
A vesevezeték beszájadzását érintő, itt jelentkező eltérések a hólyag kóros
állapotaiként is észlelhetőek
A hólyag lehet részlegesen vagy teljesen kettőzött. Típusosan érdekes
megnyilvánulási forma a homokórahólyag.
Súlyos, általában egyéb fejlődési rendellenességekkel kombinálódott eltérés
a hólyagextrophia. Ilyenkor a húgyhólyag mellső fele hiányzik. Ez lehet
nyílt vagy fedett. Általában többüléses, speciális rekonstrukciós műtétsorozatot
tesz szükségessé.
A húgyhólyag-divertikulum aránylag gyakoribb eltérés. Ilyenkor a
hólyagnyálkahártya izomrostok közüli előtüremkedéséről van szó. Lehet szoliter
vagy többszörös, és gyakran a vesevezetékek környezetében alakul ki, ezért
azok funkcióját is befolyásolja.
A vesét, húgyutakat érintő, előzőekben taglalt eltérések esetén feltétlenül
plasztikai műtétet kell végeznünk, amennyiben az elváltozás a későbbiekben veszélyeztetné
a vizeletelválasztó rendszer funkcióját. A lehetőségekhez mért legjobb eredmény
elérése érdekében műtétet még az irreverzibilis, vissza nem fordítható eltérések
kialakulása előtt ajánlatos végezni. Ezért is feltétlenül fontos a rendellenességek
időben történő felismerése. Mivel a gyermekek panaszaikat nem "felnőttesen"
adják elő, fontos szerepe van a szülői megfigyelésnek, a közösségekben észlelt
eltéréseknek. A gyermekorvos felismerése meghatározó lehet a későbbiekre nézve.
A korai diagnózis azokban az esetekben is lényeges, melyeknél nem feltétlenül
kell beavatkozni azonnal. Így ugyanis követhetőbbé válik a folyamat. Észlelhetjük
annak tendenciáját. Az esetleges, kialakulható szövődmények elhárítása hatékonyabb
lesz.