A spondylitis ankylopoetica (Bechterew-kór)

A spondylitis ankylopoetica (SPA) vagy Bechterew-kór elsősorban a gerinc kisízületeinek és a keresztcsont-csípőcsonti (sacroiliacalis) ízületek gyulladása majd elmeszesedése, elcsontosodása. Ennek következtében alakulhat ki a botmerev gerinc, mely súlyos mozgáskorlátozottsághoz vezethet.

| InforMed Hírek18   InforMed | Lányi, E.


Ahhoz, hogy a spondylitis ankylopoeticát időben felismerhessük, időben kezelhessük, fontos a betegségre jellemző gerincen kívüli további ízületek érintettségét (perifériás ízületek), valamint más ízületen túli szervek érintettségét is ismerni.

Ráadásul a gerincpanaszokat sok esetben már hetekkel vagy hónapokkal, akár évekkel korábban egyéb szervek betegsége, gyulladása előzi meg, ami előre jelezheti a későbbiekben megjelenő gerincbetegséget, így segíthet a gerincbetegség jellegének tisztázásában, közelebb vihet a diagnózishoz.

A SPA egy nagyobb, több betegséget is magába foglaló csoportba tartozik (spondylarthropathiák), melynek közös jellemzője a gerincet érintő gyulladásos panasz, és közülük leggyakoribb a spondylitis ankylopoetica.

Az ide tartozó kórképek első klinikai tünetei rendkívül változatosak, és mai napig az egyik legnagyobb kihívás a gyulladásos gerincbetegséggel járó kórképek esetében a késői felismerés. Egyes európai felmérések szerint a kezdeti tünetek és a tényleges diagnózis között átlagosan 5-8 év telik el. Ez jelentősen rontja a betegek gyógyulási esélyeit (ennyi idő már elegendő lehet a vissza már nem fordítható botmerev gerinc kialakulásához), késlelteti a megfelelő gyógyszeres terápiát és az életmódbeli változtatásokat.

A spondylarthropathiákról

A spondylarthropathiákra mint külön kórcsoportra a múlt századi angliai megfigyelések hívták fel a figyelmet, mely szerint a spondylitis ankylopoeticában szenvedő betegek között gyakoribb a pikkelysömör (psoriasis) és a gyulladásos bélbetegségek (Crohn-betegség és a colitis ulcerosa) előfordulása.

Ráadásul ennek fordítottja is igazolódott, azaz a pikkelysömörben vagy gyulladásos bélbetegségben szenvedők körében a gerinc kisízületeinek és a keresztcsont-csípőcsonti ízületek gyulladása szintén gyakrabban fordult elő. A bőr és a bélrendszer mellett a későbbiekben a szemtünetekhez (uveitis) társuló, illetve a húgyúti és emésztőrendszeri fertőzést (pár héttel, esetleg 1-2 hónappal) követő úgynevezett reaktív arthropathiákat sorolták még a spondylarthropathiák körébe.

Azt is megfigyelték, hogy az egyes kórképek gyakran átfedést mutatnak egymással, és az első fokú rokonok között a spondylarthropathiák gyakrabban fordulnak elő az átlag populációhoz képest. Ez utóbbi egy fontos megfigyelés, amit mind a vizsgáló orvosnak, mind pedig a betegeknek érdemes szem előtt tartania.

Ha a családi kórtörténetben pikkelysömör, Crohn-betegség, colitis ulcerosa vagy spondylitis ankylopoetica szerepel, akkor az elhúzódó, hónapok óta fennálló gerincpanaszok fokozottabb odafigyelést igényelnek. A HLA-B27 antigén szerepével és az öröklődés esélyével külön fejezet foglalkozik.

Gyakoriság

A spondylarthropathiák Magyarországon összességében több tízezer embert érinthetnek. Az ide tartozó kórképek, elsősorban a spondylitis ankylopoetica a mai napig aluldiagnosztizáltnak tarthatók. A beteg elhúzódó gerincpanaszaival nem feltétlen fordul orvoshoz, vagy a kezdeti sikertelen próbálkozások után – „úgysem tudnak segíteni” – feladja, azaz a betegek egy jó része nem kerül felismerésre, így nem is kap megfelelő ellátást. 

A spondylarthropathiák körében a női-férfi arány közel azonos. Spondylitis ankylopoetica vonatkozásában azonban egy jelentős férfi dominancia (férfiaknál 3-4x gyakoribb) figyelhető meg. Ráadásul a súlyosabb kórlefolyás is elsősorban a férfiakat érinti.

A gyulladásos eredetű gerincfájdalom

A spondylarthropathiák egyik legfontosabb közös jellemzője a gyulladásos eredetű gerincfájdalom. Ennek elkülönítése az összes többi deréktáji fájdalomtól a diagnózis egyik fontos lépése, hiszen a deréktáji fájdalommal orvost felkereső betegek száma igen nagy. 

A gyulladásos gerincpanaszokat a bizonytalan kezdet, az egyre fokozódó fájdalom jellemzi. A panaszok nyugalomban (pl. hosszabb fekvés) fokozódnak, éjszaka vagy a hajnali órákban felébreszti a beteget a fájdalom, mely mozgásra csökken. Reggel legalább fél óra kell, mire a gerinc „bejáródik”. 

A panaszok leginkább már 40 éves kor alatt jelentkeznek, a tünetek pedig legalább 3 hónapja észlelhetők, többnyire az alsó, azaz az ágyéki gerincen kezdődnek. Az ízületi szalagok gyulladása, majd elmeszesedés vezet a gerinc elcsontosodásához, azaz ankylosisához. Ezt az állapotot bambusznád gerincnek is hívják.

További gyakori mozgásszervi panaszok

Az ülőgumókban többnyire szintén nyugalmi helyzetben jelentkező fájdalom a keresztcsont-csípőcsonti ízületek gyulladására utal, míg az elsősorban légzésre jelentkező mellkasi fájdalom a nyaki és háti gerinc érintettségét, valamint a mellkas vázának alkotásában részt vevő többi ízület (pl. szegycsont-kulcscsont vagy borda-csigolya közti) és íntapadási hely gyulladását jelezheti. 

A mellkasi fájdalom hátterének tisztázása a mindennapi gyakorlatban fontos szív-érrendszeri betegségek szempontjából is elengedhetetlen. Ráadásul a betegség későbbi stádiumában a beszűkült, elégtelen mellkasi mozgások ronthatják a tüdő légcseréjét, fokozhatják a pneumoniák előfordulását (ezek megelőzésében a légzőtornák megtanulása és rendszeres gyakorlása elengedhetetlen). 

A gerinc mellett a perifériás ízületi panaszok is gyakoriak lehetnek, melyek bármelyik ízületet érinthetik, de elsősorban az egyik térd vagy boka múló gyulladását jelentik. Szintén típusos és elsősorban a spondylitis ankylopoeticát jellemzi az inak tapadási helyének gyulladása (enthesitis). Leggyakrabban saroktáji fájdalom (az Achilles-ín tapadásának gyulladása) figyelhető meg, de térd (patella-ín) illetve szeméremcsont környéki fájdalom is jelentkezhet.

További gyakori tünetek és jellegzetes laboreltérések

Szemtünetek igen gyakran társulhatnak (conjunctivitis, iritis, iridocyclitis), jelezve a betegség aktivitását, vagy akár bevezető tünetként is szerepelhetnek az ízületi panaszokat megelőzve. 

bőrtünetek közül a pikkelysömör és a jellegzetes körömtünetek emelendők ki (pl. haránt rovátkolt köröm, olajcsepp tünetek). Pikkelysömör kapcsán jelentkező ízületi panaszok esetén az ízületi panaszok kivizsgálása és tisztázása feltétlen indokolt, hiszen a háttérben arthritis psoriatica is lehetséges. 

Diagnózis

A diagnózis felállításában és az aktív gyulladás megerősítésében segítenek a laborvizsgálatok is, emelkedett süllyedéssel, C-reaktív proteinnel, fibrinogénnel, illetve a gyulladás miatt kialakuló vérszegénységgel. 

A képalkotó vizsgálatok közül a röntgenfelvétel a már előrehaladott morfológiai eltéréseket tudja igazolni, míg az MRI felvételen a korai gyulladásos jelek is látszanak. A röntgenfelvételen látható sacroileitis súlyosságának megítélése hosszú éveken át a diagnózis alapját képezte.

Kórlefolyás

A spondylitis ankylopoetica hullámzó lefolyású, azaz a magas gyulladással és a jelentős ízületi fájdalommal járó aktív időszakokat tünetmentes periódusok követhetik. Idővel a betegség „kiéghet”. Az ízületi funkció vonatkozásában azonban folyamatos progresszió figyelhető meg, mely az ágyéki gerincszakasztól fokozatosan felfelé haladva a kiegyenesedett, botmerev gerinc végállapothoz vezethet. 

Ez a gerinc státusz egyben fokozott, akár fatális kimenetelő törési kockázatot jelenthet még kisebb traumák hatására is. A betegség mozgásszervi érintettsége következtében a munkaképesség jelentősen csökken, minden harmadik beteg az 50. életévét betöltve rokkant. További kockázati tényező a szív-érrendszeri betegségek fokozott rizikója (az aorta billentyű elégtelensége, a szív ingerületvezetésének zavarai), a tüdőt érintő fertőzések fokozott kockázata.

Kezelés

A terápia alapját a nem szteroid gyulladásgátlók (NSAID) tartós használata jelenti. A gyulladásos eredetű gerincbetegségek egyik fontos jellemzője az NSAID-ra való gyors (többnyire átmeneti) terápiás válasz. A tünetek csökkentése mellett úgy tűnik, hogy az NSAID-k az ízületi eltérések progresszióját is lassítják. 

További terápiás lehetőség a perifériás ízületi panaszok vonatkozásában hatékony sulfasalazin alkalmazása. Ha több egymást követően alkalmazott NSAID illetve a sulfasalazin nem elég hatékony, akkor anti- TNF (tumor nekrózis faktor alpha) terápia jön szóba, mely a betegek több mint 60%-ánál további előnyt jelenthet. 

Előfordulhat, hogy a betegek először nem a reumatológust, hanem a háziorvost, bőrgyógyászt, szemészt vagy a belgyógyászt keresik fel. Ezért fontos, hogy a betegek széles körű tájékoztatása mellett a társszakmák is kellő ismerettel rendelkezzenek a spondylarthropathiák és ezen belül a spondylitis ankylopoetica vonatkozásában



Kapcsolódó cikk:
A Bechterew-kór műtéti kezelése


| spondylitis ankylopoetica, Bechterew-kór, gyulladásos gerincbetegség
2020-06-11 14:17:02
hirdetés

Web Design & Development Prowebshop