SLE (systhemás lupus erythematosus)

A szisztémás lupusz eritematózus (systemás lupus erythematosus, továbbiakban lupusz) autoimmun betegség, melynek fő jellemzője az ízületek, inak és egyéb kötőszövetek, valamint egyes szervek időszakos, krónikus gyulladása. A gyulladás különböző szöveteket és szerveket támad meg, és az enyhe fokozattól a súlyos, rokkantságot okozó változatig terjed. A lupuszban szenvedő betegek 90%-a a tinédzserkor vége és 30 éves kor közötti fiatal nő, de előfordul gyermekeknél, főleg kislányoknál, valamint idősebb férfiaknál és nőknél is.

SLE, Lupus, immunbetegség, gyulladás | InforMed Hírek12   InforMed | Hulló, D.

A diagnózis felállítása időnként nehéz, mivel a lupus tünetei rendkívül változatosak, gyakran más betegségre hasonlítanak. Az egyik legjellemzőbb elváltozás viszont könnyen felismerhető, és az esetek többségében látható: az arcon megjelenő pillangó eritéma.

A betegség kialakulásában szerepet játszik az öröklött hajlam, de végül egy fertőzés, a napsütés vagy egyes gyógyszerek szedése váltja ki az első tüneteket. Némelyik szívgyógyszer (hidralazin, prokainamid, béta-blokkolók) szintén okozhat lupuszhoz hasonló tüneteket, ezek azonban elmúlnak, ahogy a beteg a gyógyszer szedését abbahagyja.

Tünetek

A lupuszban szenvedő betegekben több és változatosabb antitest jelenik meg, mint bármilyen egyéb betegségben. Ezek az antitestek, valamint egyéb, ma még ismeretlen tényezők, együtt határozzák meg, hogy milyen tünetek fejlődnek ki. Emiatt jelentős különbségek vannak az egyes betegek között a tünetekben és azok súlyosságában. A betegség az egyik betegben egészen enyhe, a másikban viszont súlyosan megnyomorító, vagy halálos. Akikben például csak a bőrre ható antitestek mutathatók ki, a bőrtünetek lehetnek enyhék (ezek akár meg is előzhetők, ha óvjuk a bőrt a napfénytől), de felléphetnek súlyos, a külsőt eltorzító elváltozások is.

Mivel a tünetek rendkívül nagy változékonyságot mutatnak, a lupusz sok más betegségre emlékeztet. Jellemző például a lupuszra, hogy kiterjed az ízületek kötőszövetére. Az így kialakuló ízületi gyulladás viszont hasonlíthat a reumatoid artritiszre. Ha a lupusz az agyat is érinti, a tünetek epilepsziára és néhány pszichés megbetegedésre emlékeztetnek.

A lupusz lehet idült, huzamos ideig tartó betegség is, általában azonban időnként lobban fel. Gyakran nem lehet megmondani, hogy mi váltja ki a fellángolásokat azokban, akiknek hajlamuk van a betegségre, de az egyik ilyen tényező valószínűleg a napfény.

A lupusz kezdődhet hirtelen magas lázzal. Másoknál a láz időszakonként fordul elő rossz közérzettel kísérve, fáradékonysággal sokszor éveken át. A lupuszban szenvedő betegek 90%-ában ízületi gyulladás is észlelhető változatos tünetekkel, kezdve a csupán időnként jelentkező, enyhe fájdalomtól a súlyos, sok ízületet érintő gyulladásig. Az ízületi panaszok évekig elhúzódhatnak, mielőtt más tünetek is jelentkeznének. A lupuszban szenvedő betegek közül sokan emlékeznek arra, hogy gyermekként gyakran éreztek növekedési fájdalmakat. A hosszan tartó ízületi gyulladás miatt az ízület és a körülötte lévő szövetek deformálódnak, véglegesen károsodnak, de a csont nem kopik el, szemben a reumás ízületi gyulladással.

Gyakoriak a bőrkiütések, legtöbbször az arcon, a nyakon, a mellkason és a könyökön. A legjellegzetesebb az orrháton és az arc két oldalán kialakuló vörös, pillangó alakú kiütés. Előfordulnak kör alakú, kiemelkedő dudorok is, melyek néha felhólyagoznak, és érzékenyek. A szájban lévő sebek szintén gyakoriak. Foltos, bíborvörös területek jelennek meg a tenyér két oldalán és az ujjakon. A körmök környéke duzzadt és piros. A betegség aktív szakaszában gyakori a hajhullás. A lupuszban szenvedő betegek szinte kivétel nélkül igen érzékenyek a napfényre, könnyen leégnek, vagy nap hatására kiütések borítják el őket. Előfordulhat szem- és szájszárazság, amelyet a könny- és nyálmirigyek gyulladása okoz. Jellemző tünet lehet a Raynaud- jelenség, amely főleg hideg időben válik nyilvánvalóvá. Ekkor a kéz és a lábujjak hirtelen elfehérednek, lilásan elszíneződnek. A keringési rendellenesség pár perc melegben spontán megoldódik.

Néha gyulladás keletkezik és folyadékgyülem képződik a mellhártyák lemezei között. A gyulladás miatt (mellhártyagyulladás) a mély légvétel fájdalmas. Váladék képződhet a szív körüli burokban is, azaz szívburokgyulladás (perikarditisz) alakul ki, mely súlyos, állandó mellkasi fájdalmat okoz. A lupuszban szenvedő gyermekeknél, fiatal felnőtteknél és a fekete bőrű betegeknél gyakran testszerte megduzzadnak a nyirokcsomók, és a betegek körülbelül 10%-ában megnagyobbodik a lép.

A betegség olykor az idegrendszerre is kiterjed, és fejfájást, a személyiségváltozást, görcsöket és elbutuláshoz hasonló (a beteg pl. nem tud világosan gondolkozni) tüneteket okoz. Ritkábban előfordul gutaütés is. Ha laboratóriumi vizsgálatok fehérjéket vagy vörösvértesteket mutatnak ki a vizeletben, az glomerulonefritiszre (vesegyulladás) utal. Ez a vesebetegség a lupusz gyakori következménye. Súlyos, előrehaladott vesebetegségben a vérnyomás vészesen magasra szökhet, és veseelégtelenség következhet be, mely akár halálos is lehet. A vese károsodás korai kimutatása és gyógyítása a lupuszban szenvedő betegeknél csökkenti a súlyos vesebetegségek előfordulási gyakoriságát.

Kórisme

A lupuszt, főleg fiatal nők esetében, elsősorban a tünetek alapján diagnosztizálják. A kezdeti vizsgálatok alapján nehéz elhatárolni a hasonló betegségektől, hiszen amint láttuk, a tüneteknek igen széles skálája van.

Laboratóriumi vizsgálatok is segítik a diagnózis megállapítását. Az egyik teszttel kimutathatók a vérben az antinukleáris antitestek (ANA). Ezek szinte minden lupuszban szenvedő betegnél jelen vannak, sajnos azonban előfordulnak más betegségeknél is. Ezért, ha ilyen antitesteket észlelnek, a vért meg kell vizsgálni a kettős-szálú DNS-elleni antitestekre is. Az utóbbi antitest magas szintje ugyanis szinte kizárólag a lupuszra jellemző, de nem mutatható ki minden lupuszban szenvedő betegben. Más vértesztekkel mérhetik az úgynevezett komplement fehérjék szintjét (ezek a fehérjék az immunrendszer részét képezik) és más antitesteket. Fontos a gyulladásos paraméterek vizsgálata (süllyedés, CRP). Ezek alapján határozható meg a betegség aktivitása és stádiuma. Időszakosan szükséges a májfunkciós vizsgálatok elvégzése is.

A lupuszra visszavezethető vesekárosodás a vér és a vizelet elemzésével mutatható ki. Néha mintát kell venni a veseszövetből (vesebiopszia), és ennek alapján állítják össze a kezelési tervet.

Kórjóslat és kezelés

Mivel a lupusz kórlefolyása kiszámíthatatlan, kimenetele is erősen változó. A betegségre jellemző, hogy idült és visszatérő, de az egyes epizódok között gyakran évekig nincsenek tünetek. Fellobbanás ritkán fordul elő a menopauza után. A beteg kilátásai lényegesen javultak az elmúlt két évtizedben. Általában elmondható, hogy amennyiben az első gyulladásos folyamatot sikerül megfékezni, akkor a hosszabb távú prognózis is kedvező.

Ha a lupuszt valamely gyógyszer mellékhatása okozza, akkor a készítmény szedésének leállítása után megszűnnek a panaszok, de ez sokszor hónapokba telik.

A kezelés sikere attól függ, hogy a betegség melyik szervre terjedt ki, és hogy enyhe vagy súlyos-e az eset. Az enyhe lupusz tünetei: láz, ízületi gyulladás, bőrkiütés, enyhe szív- és tüdő szövődmény, fejfájás. A súlyos forma életveszélyes vérképzési zavarokkal, súlyos tüdő- és szívfolyamatokkal, jelentős vesekárosodással, a végtagok érgyulladásával, valamint a tápcsatorna és az idegrendszer súlyos működési zavaraival jár.

Az enyhe betegség kevés kezelést igényel (vagy egyáltalán nem kell kezelni). A nem-szteroid gyulladáscsökkentők gyakran elegendők az ízületi fájdalmak enyhítésére. A lupuszban szenvedő betegek egy része vérrögképződésre mutat hajlamot, nekik kis dózisban aszpirint írnak fel (a nagyobb adag májkárosító lehet). A hidroxiklorokvin, klorokvin vagy quinakrin (néha együtt alkalmazva) mérsékli az ízületi és bőrtüneteket.

A súlyos betegséget azonnal kezelni kell kortikoszteroiddal, például prednizonnal. A gyógyszer adagja és a kezelés ideje attól függ, hogy a betegség milyen szerveket érint. Néha immunszuppresszív gyógyszereket is kap a beteg, például azatioprint vagy ciklofoszfamidot a szervezet autoimmun reakciójának elfojtására. Súlyos vesekárosodás vagy idegrendszeri folyamatok és érgyulladás esetén a kortikoszteroidot legtöbbször immunszuppresszív szerrel együtt adják.

Ha a kezdeti gyulladást sikerült megállítani, akkor az orvos meghatározza azt a minimális dózist, mellyel a gyulladás hosszú távon leghatékonyabban kontrollálható. A prednizolon adagját általában fokozatosan csökkenteni kezdik, ahogy a tünetek enyhülnek, és a laboreredmények javulnak. Ennek során előfordulhat visszaesés vagy fellobbanás. A legtöbb lupuszban szenvedő betegnél azonban a prednizolon adagja végül csökkenthető vagy teljesen elhagyható. Fontos a kalcium és D-vitamin pótlás a csontritkulás megelőzésre céljából. A D-vitaminról úgy vélik, hogy magára az alapbetegségre és az immunrendszerre is jó hatással van.

Előfordulhat, hogy a vesebetegség olyan súlyos és gyors lefolyású, hogy a beteg dialízisre szorul, vagy akár a későbbiekben vese transzplantációra is sor kerülhet.

Új kezelési lehetőségek

Az immunszupresszív szerek közé tartozó mycophenolat-mofetil (Cellcept) és a methotrexat (Trexan) alkalmazható lupusz kezelésére. Mellékhatásaik hasonlóak más immunrendszer-gátló szerekéhez, fokozzák a fertőzések kockázatát, csökkenti a fertilitást és fokozzák a daganatos betegségek rizikóját is. A biológiai terápiás készítmények közé sorolható belimumab (Benlysta) szintén elérhető, elsősorban nagyobb centrumokban alkalmazzák. Hányinger, hasmenés és láz léphet fel a kezelés mellékhatásaként. Történtek próbálozások rituximab és más biológiai terápiás készítményekkel is, a kezelések hatásfoka változónak bizonyult.

Szövődmények

A műtét és a terhesség több szövődménnyel jár a lupuszban szenvedő betegek esetében, és gondos orvosi ellenőrzést igényel. Gyakori a vetélés és a betegség szülés utáni fellobbanása. A lupuszos anya magzatába átjuthatnak a betegséget okozó ellenanyagok, ezért a terhesgondozás során fokozottan figyelni kell a magzat állapotát, különös tekintettel a szívműködést.

Fokozottan figyelni kell a fertőzésveszélyre, mivel a betegség kezelésére alkalmazott gyógyszerek miatt a lupuszosok immunrendszere gátlás alá kerül. Leggyakrabban a húgyúti fertőzések, légúti fertőzések, gombás fertőzések, a szalmonella és a herpesz jelentenek fokozott veszélyt. A lupusz fokozza a daganatos betegségek kockázatát. Előfordulhat, hogy károsodik a csontok vérellátása, különösen a combfej összeroppanásának fokozott a kockázata.

Forrás: MSD orvosi kézikönyv; Mayo Clinic
| SLE, lupus, immunbetegség, gyulladás
2014-06-19 02:13:49
hirdetés
hírdetés

Web Design & Development Prowebshop