Szkleroderma

A szkleroderma (szisztémás szklerózis) idült betegség, melynek során degeneratív elváltozások alakulnak ki a bőrben, ízületekben, belszervekben és az erekben. A betegség eredete ismeretlen. Nőkben 4-szer gyakoribb, mint férfiakban, és gyermekekben ritka. Előfordul a kevert kötőszöveti betegség részeként is.

| InforMed Hírek20   InforMed | Sándor, K.

Kép:  Mayo Clinic

Tünetek

A betegség jellegzetes kezdeti tünete az ujjvégek megduzzadása és vastagodása. Gyakori az ún. Raynaud-jelenség,s azaz hideg vagy érzelmi felindulás hatására az ujjak hirtelen nagyon elfehérednek, zsibbadnak vagy érzéketlenné válnak. Az ujjak felmelegedés után elkékülnek. A korai tünetek mellett több ízületben sajgás és fádalom keletkezik. Kezdetben olykor gyomorégés, nyelési nehézség és légszomj is előfordul, de ezek a panaszok általában csak később, a nyelőcső, a szív és a tüdők károsodása után jelentkeznek.

A szkleroderma kiterjedt bőrkárosodást is okozhat, máskor csak az ujjakon jelenik meg (szklerodaktília). A betegség előrehaladtával a bőr feszes, fénylő és sötétebb lesz. Az arcbőr megfeszül - néha olyan, mint egy álarc -, s az arckifejezés megmerevedik. Visszérrajzolat (teleangiektázia) jelenik meg az ujjakon, mellkason, arcon, ajkakon és a nyelven. Kalciumot tartalmazó göbök észlelhetők az ujjakon, más csontos területeken vagy az ízületeknél.

Gyakran "reszelő" hang hallható a gyulladt szövetek mozgatásakor, legtöbbször a térdnél vagy alatta. A bőr hegesedése miatt az ujjak, a csukló és a könyök behajlított helyzetben rögzülnek. Az ujjhegyeken és az ujjízületek felett fekélyek keletkeznek.

Gyakori a hegesedés a nyelőcső alsó részében. A sérült nyelőcső így nem képes az ételt megfelelően továbbítani a gyomorba. A betegek többségénél a szkleroderma későbbi szakaszában nyelési nehézség és gyomorégés jelentkezik. A betegek kb. 1/3-ában szabálytalan sejtek képződnek a nyelőcsőben (Barrett-szindróma), melyek kialakulása esetén a nyelőcső elzáródásának vagy daganat kialakulásának a veszélye fokozott. A belek károsodása nehezíti a táplálék felszívódását (malabszorpció), és fogyást okoz. Hegszövet zárhatja el a máj elvezető rendszerét (epecirrózis), ami májkárosodást és sárgaságot okoz.

Hegszövet alakulhat ki a tüdőben; emiatt mozgás során a beteg légszomjat érez. A betegség ezenkívül számos életveszélyes szívproblémát is okozhat (pl. szívelégtelenséget vagy ritmuszavarokat).

A szkleroderma súlyos vesebetegséggel is járhat. A vese károsodásának első tünete a vérnyomás hirtelen, folyamatos emelkedése. A magas vérnyomás baljós jel, bár kezeléssel általában javítható a helyzet.

A CREST-szindróma más néven korlátozott bőrszklerózis (szkleroderma) a betegség kevésbé súlyos formája, melyben kisebb a valószínűsége annak, hogy súlyos károsodás éri a belső szerveket. A szindróma neve a tünetekből származik: kalciumlerakódás a bőrben és az egész szervezetben, Raynaud-jelenség, a nyelőcső működési zavara, szklerodaktilia (az ujjak bőrének károsodása), teleangiektázia (hajszálértágulat). CREST-szindrómában a bőr csak az kézujjakon sérül. Egyes betegekben előfordul kisvérköri magas vérnyomás, mely keringési és légzési elégtelenséghez vezethet.

Kórisme

Az orvos a szkleroderma diagnózisát a bőr és a belső szervek jellegzetes elváltozásaira építi. Bár vannak átfedések más kötőszöveti betegségek tüneteivel, de az összkép általában jellemző. Pusztán laboratóriumi vizsgálatokkal a betegség nem igazolható, mivel a tünetekhez hasonlóan ezek is igen változékonyak. A centromer-fehérjével (a kromoszóma része) reagáló antitestek vizsgálata azonban segíthet elkülöníteni a korlátozott bőrszklerodermát a betegség általánosabb formájától.

Kórjóslat és kezelés

A szkleroderma lefolyása változó és kiszámíthatatlan. Néha gyorsan romlik és halálos kimenetelű. Máskor évtizedekig csak a bőrtünetek észlelhetők, s csak később terjed rá a belső szervekre, bár ezek (pl. a nyelőcső) bizonyos mértékű károsodása csaknem elkerülhetetlen még a CREST-szindrómában is. A kórjóslat akkor a legrosszabb, ha a szív, tüdő és vese károsodása már korán észlelhető.

A szkleroderma súlyosbodását egyetlen gyógyszer sem képes megállítani, de bizonyos tünetek és a szervek romlása csökkenthető. Nem-szteroid gyulladáscsökkentőkkel vagy rövidebb kortikoszteroid kúrákkal enyhíthető az ízületek és izmok súlyos fájdalma és gyengesége. A penicillamin lassítja a bőr vastagodását és késlelteti a betegség terjedését újabb belső szervekre. A betegek egy része azonban nem szedheti a gyógyszert a jelentkező mellékhatások miatt. Egyes esetekben segítenek az immunszuppresszív gyógyszerek is, pl. a metotrexát.

A gyomorégés enyhül, ha a beteg kis részletekben, sokszor eszik, és savkötőket és hisztamingátló gyógyszereket szed (ezek gátolják a gyomorsav termelődését). Gyakran segít az is, ha a beteg olyan ágyon alszik, melynek a fejrészét megemelik. Ha a gyomorsav visszaáramlása súlyos fokú, a műtét olykor segíthet.A nyelőcső összeszűkült részei tágíthatók.

Tetraciklin vagy más antibiotikum enyhítheti a felszívódási zavart, ha azt a sérült bélszakaszon elszaporodó baktériumok okozták. A nifedipin enyhítheti a Raynaud-jelenség tüneteit, de fokozhatja a gyomorsav visszaáramlását. Vérnyomáscsökkentő gyógyszerekkel, leginkább az angiotenzin konvertáló (átalakító) enzim gátlóival (ACE-gátlók) mérsékelni lehet a vesebetegséget és a magas vérnyomást.

Fizikoterápiával és tornával fenntartható az izmok ereje, de nem kerülhető el teljes mértékben az, hogy az ízületek behajlítva rögzüljenek.

| szkleroderma, szisztémás szklerózis
2022-09-08 09:13:54
hirdetés

Web Design & Development Prowebshop