Az akromegália

A betegség felnőtt korban jelentkezik, amikor az agyalapi mirigy túl sok növekedési hormont termel. Ennek eredményeként a kezek, a lábak és az arc csontjainak térfogata megnő.

hipofízis, akromegália, akromegália, hipofízis | InforMed Hírek12   InforMed | Hulló, D.

Ha ugyanez a kóros állapot már gyermekkorban elkezdődik, amikor a hosszú csöves csontok még növekedésben vannak, a gyermek extrém magas testmagasságot érhet el. A betegség lassan halad előre, ezért gyakran évek telnek el a diagnózis megállapításáig. A betegek leggyakrabban arról számolnak be, hogy a gyűrűt már nem tudják felhúzni az ujjukra, vagy lábuk megnő. Az arcvonások megváltoznak, ami a korábbi fényképekhez hasonlításkor válik feltűnővé. Kezelés nélkül életveszélyes szövődmények léphetnek fel.

Jellegzetes tünetek

Az orr és az áll megnyúlásán kívül az arcbőrre jellemző a durva, zsíros hatás. A betegek fokozottan izzadnak, fáradékonyak és izomgyengeségre panaszkodnak. Hangjuk megváltozik, horkolni kezdenek, látásromlást tapasztalhatnak és fejfájásos panaszok is felléphetnek. Nyelvük hosszúra nőhet, ízületeik rugalmatlanná, fájdalmassá válnak. Nőknél cikluszavar, férfiaknál merevedési zavar jelentkezhet. A hasi szervek növekedése is bekövetkezhet, de a mellkas átmérőjének növekedéséről is beszámolhatnak.

Kiváltó ok

Felnőttkorban a növekedési hormon túltermelés általában daganat következtében lép fel. A daganat lehet az agyalapi mirigyben, leggyakrabban jóindulatú szövetszaporulat miatt. De más szervekben is növekedhet olyan daganat, amely az agyalapi mirigy fokozott növekedési hormon elválasztását idézi elő.

Szövődmények

A túlzott növekedési hormon termelés fokozza a szív- és érrendszeri problémák kockázatát, emeli a vérnyomást, cukorbetegség kialakulására hajlamosít. de vastagbél polipok kialakulását is elindíthatja. Alvási nehézség, ízületi panaszok, látásromlás, idegbecsípődéssel járó tünetek szintén kialakulhatnak akromegáliában. Nőknél mióma növekedésre is számítani lehet.

Kivizsgálás

A kivizsgálás első lépése a növekedési hormon és az IGF-I nevű fehérje szintjének meghatározása vérmintából. Ha a kórosan magas növekedési hormon szint igazolódik, terheléses vizsgálatot javasolnak. Ennek során a beteg egy cukor tartalmú folyadékot iszik meg a vérvételt követően, majd a vérvételt megismétlik. Egészségesekben a cukor emésztését követően csökken a növekedési hormon szintje, akromegáliában magas marad.

Koponya MRI felvétellel vizsgálják, hogy az agyalapi mirigyben látható-e szövetszaporulat. Ha nem, a test más részein kezdik el keresni a növekedési hormont termelő daganatot.

Kezelés

A kezelés célja a hormontermelés csökkentése. Műtétnél eggyakrabban az orron keresztül hatol be az operatőr a koponya üregbe, és eltávolítja a daganatot ( transsphenoidális behatolás). Ha nem sikerült teljesen eltávolítani a tumort, kiegészítő gyógyszeres vagy sugárkezelés szükséges.

A gyógyszerek közül a szomatosztatin analógok képesek gyorsan csökkenteni a növekedési hormon szintjét. Ide tartozik az octreotid (Sandostatin) és a lanreotid (Somatuline Depot) injekció. A kezelést a betegek önállóan tudják végezni, bőr alá adott injekció formájában. A dopamin-agonisták közé tartozó cabergolin és bromochriptin a hormonszint csökkentésén kívül a tumor méretének csökkentésére is képesek. A növekedési hormon antagonisták közé sorolható pegvisomant (Somavert) azok számára javasolt, akinél az előbbi szerek hatástalannak bizonyulnak.

A sugárkezelés hagyományos, külső forrásból származó sugárnyalábot jelent. Általában 4-6 héten át naponta alkalmazzák a besugárzást. Speciális centrumokban ún. gamma-késes sugársebészeti beavatkozás is elérhető, amely az egészséges sejteket kímélve csak a daganatos sejtek besugárzását célozza.

A betegek hosszú távú gondozása, rendszeres felülvizsgálata szükséges kezelés után.

Megjelent:
MSD Orvosi kézikönyv a családban 2009-03-05
www.mayoclinic.com

| akromegália, hipofízis
2014-10-27 22:20:38


Új cipőt kapott a világ legnagyobb lábon élő embere

Új, 68-as méretű cipőt kapott Németországban a venezuelai Jeison Rodríguez, akinek mindenki másnál nagyobb lába van a Guinness Rekordok Könyve szerint.


Az akromegália

A betegség felnőtt korban jelentkezik, amikor az agyalapi mirigy túl sok növekedési hormont termel. Ennek eredményeként a kezek, a lábak és az arc csontjainak térfogata m...


Ókori óriás földi maradványait tárták fel Olaszországban

Gigantizmusban szenvedő ókori beteg komplett csontvázát tárták fel Róma közelében, a leletről a Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism című folyóiratban jele...


Növekedési hormont – legális?

A humán növekedési hormont (HGH) az 1950-es évek óta alkalmazzák növekedésben elmaradt kisgyermekek kezelésére. Egészen 1990-ig nem is használták egyéb célra, amikor...


A növekedési hormon és az örök fiatalság

Semmi sem bizonyítja, hogy a növekedési hormonkezelés meghosszabbítaná az életet, állítják amerikai tudósok. Egyesek szerint ugyanis a növekedési hormon megelőzi, vag...


+ További hírek
+ További egészségpolitika
hirdetés
^