A vészes vérszegénységről

Közismert kórkép a vészes vérszegénység, mely nevét súlyos tüneteiről és nehezen befolyásolható természetéről kapta.

vészes vérszegénység, B12-vitamin | InforMed Hírek14   InforMed | Gasztonyi, Z.

Az elnevezés abból az időszakból származik, amikor a betegség oka még nem volt általánosan ismert és a klasszikus tünetek leírásának időszakában a vérszegénységet vitaminok, máj vagy csukamájolaj etetésével próbálták befolyásolni. Ma már többet tudunk a vérszegénységek lényegéről, így a vészes vérszegénység oka is tisztázódott, kezelésének módja is megoldott.

A vészes vérszegénység oka a B12-vitamin hiánya. Az állatok számára a B12-forrást egyéb állati eredetű táplálék, baktériumokkal szennyezett ételek, illetve a bélbaktériumok szintetizáló tevékenysége szolgáltatja (emberben a bélbaktériumok nem szintetizálnak B12-vitamint).

A B12-vitamin kobalt atomot tartalmazó, több gyűrűs szerkezetű molekulából összetevődő vegyület. Állati eredetű ételekben, májban, halban és tejtermékekben fordul elő. Gyümölcsök, gomba- és zöldségfélék nem tartalmazzák.

A felnőtt ember átlagos minimális napi B12-vitamin-szükséglete 1-2 mikrogramm (a mikrogramm a gramm egymilliomod része). A napi átlagos B12-vitamin-felvétel 7-30 mikrogramm.

A szervezet olyan mennyiségű B12-vitamint raktároz, hogy az utánpótlás nélkül 2-4 esztendeig elegendő. Ez 2-3 milligramm raktározott mennyiséget jelent.

A B12-vitamin biokémiai reakciókban való fontos szerepe folytán nélkülözhetetlen a sejtmagban folyó DNS- (dezoxiribonukleinsav) szintézishez. Hiányában sejtmagképzési zavar alakul ki, ez vezet a vérképzés súlyos károsodásához.

A B12-vitamin felszívódása

Emberben a B12-vitamin felszívódása úgy mehet végbe, ha az emberi gyomor fali sejtjeiben termelődő fehérjéhez, az úgynevezett intrinsic faktorhoz kötődik.

Az intrinsic faktorhoz kötődő B12-molekula végigvándorol a vékonybélen, és annak utolsó szakaszán, a csípőbélben (ileumban) szívódik fel.

A vészes vérszegénység oka a B12-vitamin felszívására való képtelenség. Nem arról van tehát szó, hogy a táplálék kevés B12-vitamint tartalmaz, hanem arról, hogy a gyomornyálkahártya sejtjei nem képesek a B12-t megkötő fehérje, az intrinsic faktor előállítására.

Autoimmun folyamat

A betegség oka valószínűleg autoimmun folyamat, amelynek lényege, hogy a szervezet saját sejtjei ellen termel antitesteket. A reakció a gyomornyálkahártya károsodásához vezet, ennek következménye a savtermelés teljes megszűnése a gyomorban, valamint az intrinsic faktor termelésének kiesése.

Mivel a betegség autoimmun folyamat kapcsán alakul ki, gyakran társul egyéb hasonló eredetű betegséggel (pajzsmirigybetegség, Addison-kór).

Előfordulása

A betegség az észak-európai országokban a leggyakoribb. "A" vércsoportúakban gyakoribb, kék szeműekben előfordulása fokozott, gyakori társulása korai őszüléssel jár.

A gyomornyálkahártya sorvadása miatt nagyobb a gyomorrák előfordulásának esélye vészes vérszegénységben. A vészes vérszegénységben (anaemia perniciosa) szenvedők közt több a nő, a nő-férfi arány 1,6:1-hez. A leggyakrabban 60 éves kor körül fordul elő.

A klinikai tünetek

A betegség kezdete legtöbbször lappangó. A kialakuló vérszegénység tünetei lassan fokozódnak, mert a lassan kialakuló vérszegénység a szervezetben kompenzációs mechanizmusokat indít be, a betegek sokszor súlyos vérszegénységet is igen kevés panasszal, vagy panasz nélkül viselnek el hosszú éveken át.

A beteg néha csak közbejött egyszerűbb fertőző betegség miatt fordul orvoshoz. Jellemző a betegek enyhén sárga bőrszíne. A bőr citromsárga árnyalatát a fokozottan pusztuló csontvelői sejtekből felszabaduló sárga színű festék, a bilirubin okozza.

A hámszövet rendellenessége miatt a nyelv gyulladása lép fel (főtt húsra emlékeztető, vörös színű, fájdalmas nyelv), ebben a betegségben gyakori a szájzugfekély, valamint a bélnyálkahártya károsodása következtében előálló felszívódási zavar, emiatt enyhe fogyás. A vérlemezkék képződési zavara következtében bőrvérzések is jelentkezhetnek.

A súlyos B12-vitaminhiány idegrendszeri tüneteket is okoz, mely a perifériás érzőidegeket és a gerincvelőt érintheti. Az idegbántalom általában a szimmetrikus és az alsó végtagokat inkább érinti.

Jellemző az alsó végtag zsibbadása, járászavar, a végtagok összehangolt mozgásának károsodása miatt a betegek sötétben gyakrabban elesnek. Az idegbántalmak oka valószínűen a B12-vitamin hiánya következtében felhalmozódó kóros anyagcseretermékek károsító hatása.

Laboratóriumi értékek

Ellentétben a vashiányos anémiával, a vészes vérszegénység nagy vörösvértestek képzésével jár, úgynevezett makrocitás anémia. Ez az érték a vérképvizsgálatot végző automaták adatairól közvetlenül leolvasható. A vérszérum B12-vitaminszintje csökken, ez izotópos módszerrel meghatározható.

Jellemző a csontvelői kép: a vérképzés B12-vitamin hiányában megaloblasztos, azaz a fiatal vörösvértestképző sejtek a szokásosnál nagyobbak, súlyos magképzési zavar jeleit mutatják. Ennek oka az elmondottak értelmében a magban lévő DNS károsodott képződése.

Kimutatható izotópos módszerrel (a Schilling-teszttel) a B12-vitamin felszívódásának csökkenése (az izotóppal jelzett B12-vitamin nem szívódik fel, így nem jelenik meg az ürített vizeletben kellő mennyiségben).

A kezelési lehetőségekről

Szintetikus úton előállított B12-készítményekkel rendelkezünk, értelemszerűen a felszívódási zavar miatt a kezelést injekció formájában kell végezni. Jellemző a vérképzési zavar drámai javulása egy adag B12-vitamin injekció hatására.

Ezt jelzi a vérben néhány nap múlva megjelenő fiatal vörösvértestek, a retikulociták számának óriási emelkedése ("retikulocitakrízis"). A B12-vitamin-pótlás megkezdése után a beteg már 24-48 óra múlva jobban érzi magát. A hemoglobinszint kéthetente 2-3 gramm/dl értékkel növekszik eredményes kezelés esetén.

Jelen tudásunk szerint a vészes vérszegénység életen át tartó vitaminpótlást igényel. Így a beteg, miután vérképe normalizálódott, havonta vagy negyedévente adott B12-vitamin-injekcióval egyensúlyban tartható.

A raktározott B12-vitamin-mennyiség következtében a kezelés megszakítása után csak hónapok, évek múltán alakulnak ki ismét a vészes vérszegénység tünetei. Az ilyen betegeket, mivel az elmondottak szerint a gyomorrák előfordulása fokozott, évente célszerű gyomortükrözéssel (gasztroszkópiával) ellenőrizni.

| vészes vérszegénység, B12-vitamin
2018-05-04 19:03:56