A vérlemezkék működészavara

Néhány betegségben a vérlemezkék száma normális, de a működésük kóros, így nem képesek a vérzés megelőzésére. Az ilyen vérlemezke-rendellenességek lehetnek örökletesek (például a von Willebrand-betegség), vagy szerzettek (például néhány gyógyszer esetén).

vérlemezkék működészavara, von Willebrand-betegség | InforMed Hírek14   InforMed

A von Willebrand-betegség a vérben található von Willebrand-faktor (a vérlemezkékre ható fehérje) örökletes hiánya vagy működészavara.

A von Willebrand-betegség a leggyakoribb veleszületett vérlemezke-rendellenesség. A von Willebrand-faktor a plazmában, a vérlemezkékben és az erek falában található. Amikor ez a faktor hiányzik vagy kóros, az érfal sérülésekor a vérrög kialakulásának első lépése - a vérlemezkék kitapadása a sérülés helyén az érfalhoz - nem megy végbe.

Ennek következményeként a vérzés nem áll el olyan hamar, mint kellene, bár végül mégis megszűnik.

Tünetek és kórisme

A von Willebrand-betegségben szenvedők valamelyik szülőjének kórelőzményében is rendszerint szerepel kóros vérzékenység. A gyermeknél típusosan könnyen alakul ki véraláfutás, vagy erősen vérzés lép fel a bőr megsértése, foghúzás, mandula eltávolítás vagy más műtét után. A nőknél erős menstruációs vérzés jelentkezhet. A vérzékenység időnként rosszabbodhat.

Másfelől hormonális változások, stressz, terhesség, gyulladás és fertőzések serkenthetik a von Willebrand-faktor termelődését, és a vér alvadékonysága átmenetileg javul.

Az aszpirin és sok ízületi gyulladásban használt szer súlyosbíthatja a vérzékenységet, mert ezek az anyagok befolyásolják a vérlemezkék működését. A von Willebrand-betegségben szenvedők paracetamolt kaphatnak fájdalomcsillapítóként, mert ez nem hat a vérlemezkék működésére.

A laboratóriumi vizsgálatok azt mutatják, hogy a vérlemezkék száma normális, de a vérzési idő megnyúlt. A vérzési idő az alkaron ejtett apró karcolásból származó vérzés kezdete és megszűnése között eltelt idő.

A diagnózis felállításához az orvosnak mérnie kell a von Willebrand-faktor szintjét a plazmában. Mivel a von Willebrand-faktor egy fehérje, mely a VIII. faktort szállítja a vérben, ezért általában ez utóbbinak a szintje is csökkenhet.

Kezelés

A von Willebrand-betegségben érintettek egy része sohasem igényel kezelést. Súlyos vérzés esetén dúsított alvadási faktorok - melyek von Willebrand-faktort is tartalmaznak - adhatók. A betegség enyhébb formáiban sebészi vagy fogászati beavatkozásoknál dezmopresszin adása is elegendő a von Willebrand-faktor mennyiségének növelésére ahhoz, hogy ne legyen szükség vérátömlesztésre.

Számos betegség és különböző gyógyszerek okozhatnak vérlemezke-működészavart.

A betegségek között veseelégtelenség, leukémia, mielóma multiplex, májcirrózis és szisztémás lupusz eritematózus szerepelnek. A gyógyszerek lehetnek aszpirin, tiklopidin, a nem-szteroid gyulladáscsökkentők (amelyeket ízületi gyulladás, ficamok kezelésére és általános fájdalomcsillapításra használnak) és a nagy dózisú penicillin.

A vérlemezke ilyen rendellenessége a legtöbb esetben nem okoz komoly vérzéseket.

| vérlemezkék működészavara, von Willebrand-betegség
2018-06-27 11:52:46

Web Design & Development Prowebshop