Kép:  Medline

Az akut limfocitás leukémia a leggyakoribb daganatféleség gyermekkorban, az összes daganatok 25%-áért felelős 15 éves kor alatt. Leggyakrabban a 3 és 5 éves kor közöttieket érinti, de előfordulhat a serdülőkben, és ritkábban a felnőttekben is.

A nagyon korai alakok - melyek normálisan limfocitává érnének - daganatossá válnak. Ezek a leukémiás sejtek a csontvelőben halmozódnak, elpusztítják és kiszorítják azokat a sejteket, amelyek a normális sejteket termelik. A véráramba bekerülve a májba, lépbe, nyirokcsomókba, agyba, vesékbe és a nemi szervekbe jutnak, ahol folytatódik osztódásuk és növekedésük. Érinthetik az agyhártyákat is, agyhártya-gyulladást okozva, valamint vérszegénységet (anémia), máj- és veseelégtelenséget is okozhatnak, és más szerveket is károsíthatnak.

Tünetek

Az első tüneteket az okozza, hogy a csontvelő nem képes elegendő normális sejtet termelni. Ezek a tünetek a gyengeség és a légszomj, az alacsony vörösvértestszám (anémia) következményeként; a fertőzés és a láz, ami a normális fehérvérsejtek alacsony száma miatt alakul ki; továbbá vérzések, amit az alacsony vérlemezkeszám okoz. Néhány esetben súlyos fertőzés az első tünet, más betegeknél viszont a kezdet lappangó lehet, egyre fokozódó gyengeséggel, fáradtsággal és sápadtsággal. A vérzés jelentkezhet orrvérzés, fogíny-vérzékenység, lila foltocskák vagy könnyen fellépő véraláfutások formájában. Az agyba bekerült leukémiás sejtek fejfájást, hányást és ingerlékenységet okozhatnak, a csontvelő érintettsége csont- és ízületi fájdalommal járhat.

Kórisme

A hagyományos vérvizsgálatok, mint például a teljes vérképvizsgálat jelezhetik először a leukémiát. A fehérvérsejtek száma lehet csökkent, normális vagy emelkedett, de a vörösvértestek és a vérlemezkék száma szinte mindig csökkent. Ennél fontosabb, hogy igen éretlen fehérvérsejtek (blasztok) láthatók mikroszkóppal. Mivel normálisan blasztok nincsenek a vérben, jelenlétük önmagában elegendő lehet a leukémia diagnózisához. Mindazonáltal szinte mindig végeznek csontvelő biopsziát a diagnózis megerősítéséhez, és a leukémia fajtájának megállapításához

Kórjóslat és kezelés

A kezelések bevezetése előtt a legtöbb ember a diagnózis felállításától számítva 4 hónapon belül meghalt. Ma már sokan meggyógyulnak. Az akut limfoid leukémiások (rendszerint gyermekek) több, mint 90%-a az első kemoterápiával átmenetileg meggyógyítható (remisszió). A betegség sok esetben visszatér, de a gyermekek 50%-a nem mutat leukémiás tüneteket a kezelést követő 5 évben. A 3 és 7 év közöttiek prognózisa a legjobb; a 20 év felettieké a legrosszabb. Azoknak a gyermekeknek és felnőtteknek, akiknél a kezdeti fehérvérsejtszám 25.000/mikroliter alatti, jobb a kilátásuk a gyógyulásra, mint azoknak, akiknél a kezdeti fehérvérsejtszám magasabb.

A kezelés célja a teljes remisszió elérése a daganatos sejtek elpusztításával úgy, hogy a normális sejtek újra növekedhessenek a csontvelőben. A kemoterápiában részesülteknek kórházban kell maradniuk még napokig, vagy hetekig, attól függően, hogy a csontvelő működése milyen gyorsan áll helyre. Amíg a normális csontvelői működés nem tér vissza, addig a betegnek vörösvértest-koncentrátumot kell kapnia az anémia kezelésére, vérlemezkéket a vérzés megszüntetésére, és antibiotikumot a fertőzések gyógyítására.

A gyógyításra különböző kemoterápiás szerek kombinációit használják, az egyes adagokat pedig néhány naponta vagy hetente ismétlik. Az egyik kombináció szájon át adott prednizonból, valamint hetente intravénásan adott vinkrisztinből és antraciklinből vagy aszparginázból áll. Sok egyéb kemoterápiás kombináció gyógyhatása már bebizonyosodott, és egyre újabb szerek hatásosságát vizsgálják.

Az agyba jutott leukémiás sejtek gyógyítására közvetlenül a gerincvelői folyadékba juttatnak metotrexatot, valamint besugarazzák az agyat. Általában alkalmaznak valamilyen helyi kezelést, ha akár egy kevés jel is amellett szól, hogy a daganat érinti az idegrendszert.

A néhány hetes vagy hónapos intenzív kezelés után, mellyel a daganatos sejteket pusztítják el, további kezelés (konszolidációs kemoterápia) következik az esetlegesen túlélő daganatos sejtek elpusztítására. A kezelés 2-3 évig is tarthat, habár némely kezelési séma rövidebb.

A leukémiás sejtek újra megjelenhetnek (relapszus), gyakran a csontvelőben, agyban vagy a herékben. A leukémiás sejtek ismételt megjelenése a csontvelőben különösen rossz jel. Újra kemoterápiát kell adni, és habár a legtöbb eset reagál a kezelésre, a betegség hajlamos a további kiújulásra. A csontvelő-átültetés adja a legjobb esélyt, de az eljárás csak akkor kivitelezhető, ha a csontvelő szövettípusban egyező (HLA-azonos) személytől származik - szinte mindig közeli rokontól. Ha az agyban újra leukémiás sejtek jelennek meg, hetente egyszer vagy kétszer megint kemoterápiás szereket juttatnak be a gerincvelői folyadékba. A heréket érintő relapszus kezelése kemoterápiából és besugárzásból áll.