A hajas sejtes leukémiáról

A fehérvérűségek alapos megismerése során lehetővé vált a heveny és idült lefolyású kórképek elkülönítése. A heveny betegségek kezelés nélkül gyorsan halálhoz vezetnek, az idült (krónikus) leukémiák kezelés nélkül csak hosszú évek után vezetnek befolyásolhatatlanul rossz állapothoz.

Leukemia, fehérvérűség, hematológia, daganat, rák, | Gyógy-ír   Kisalföld | Gasztonyi, Z.
Az 50-es évek végén egy Bouroncle nevű szerző ismerte fel a krónikus leukémiáknak ezt a típusát, melynek fő jellegzetessége a perifériás vérben megjelenő daganatsejtek sajátságos megjelenése. A mikroszkópos vizsgálattal először limfocitáknak is vélhető sejteken nyúlványok észlelhetők, amelyek e sejteknek jellegzetes alakot kölcsönöznek, ezekről kapta a betegség a hajas sejtes leukémia elnevezést.
Amint az eddigiekből is kitűnik, a daganatsejtes burjánzás a nyiroksejtes (limfoid) rendszerből indul ki. Mivel a kóros sejtek felületes vizsgálattal, fénymikroszkóppal normális limfocitáknak vélhetők, a hajas sejtes leukémia felismerése legtöbbször nem könnyű feladat

Milyen tünetek hívhatják fel a figyelmet a hajas sejtes leukémiára?

Mivel ritka kórképről van szó, a betegségre jellemző általános tünetek - gyengeség, fáradékonyság, súlyos vérszegénység kialakulása, bőrvérzések jelenléte - még orvosban sem keltik a kórkép gyanúját. A vérszegénység miatt végzett kivizsgálás során feltűnhet a máj és lép megnagyobbodása, melyek közül a lép megnagyobbodása lehet igen kifejezett. A vérszegénységen kívül a vérkép a fehérvérsejtek számának kifejezett csökkenésére utal, a kevés fehérvérsejt százalékos megoszlásának vizsgálata kimutathatja a vérben a jellegzetes alakú szőrös, "hajas sejtek" jelenlétét. Jellegzetes esetben, tehát súlyos gyengeség, sápadtság tünetei miatt orvoshoz forduló betegnél a vizsgáló orvos a lép jelentős megnagyobbodását találja, a festett vérkenet vizsgálata pedig felvetheti a kórkép alapos gyanúját.

Természetesen a helyzet nem mindig ennyire egyszerű, mert a perifériás vérben nem mindig kering megfelelő számú hajas sejt, s még ha ezek jelen vannak is, a felismerésük nehéz lehet. A csontvelő vizsgálata egy speciális festési eljárással sokkal közelebb vihet a diagnózishoz. A csontvelőben a hajas sejtek nagy számban elszaporodva a normális vérképző elemeket onnan kiszorítják, a csontvelői kép hasonló lehet heveny leukémiáknál látottakhoz. Az említett speciális festési eljárás (TRAP: tartarát rezisztens alkalikus foszfatáz) a diagnózist erősen valószínűsíti, a kóros sejtek elektronmikroszkopikus vizsgálata bizonyítja a diagnózist. Újabban része a kivizsgálásnak a sejtek felületi antigénjének vizsgálata immunfehérjék, antitestek segítségével, ezek is fontos adalékot szolgáltatnak a helyes kórisméhez

Milyen a hajas sejtes leukémia lefolyása kezelés nélkül és kezeléssel?

A betegség leírásának idején, Bouroncle eredeti közleményében a betegség általános lefolyása négy és fél év volt olyan betegeknél, akiknél lépeltávolítás nem történt. Az elmúlt évtizedekben tehát a betegséget főleg a lép eltávolításával kezelték. Ez sokszor a betegek állapotának lényeges javulásához, a vérszegénység megszűnéséhez, évekig tartó tünetmentességhez vezetett. Néha azonban ez a kezelés nem hoz eredményt vagy évekig tartó javulás után a betegség tünetei újra súlyosabb formában jelentkeznek.

Az elmúlt években a betegség prognózisa lényegesen megváltozott. Három olyan gyógyszer is ismertté vált, amelyek alkalmazásával a betegség sokkal eredményesebben kezelhető.

Az első az interferonkezelés, melyet a beteg hónapokon, éveken keresztül, esetleg öninjekciózás formájában alkalmaz, ez legtöbbször fél-egy éven belül teljes tünetmentességhez vezethet. Az interferon természetesen is előforduló vírusellenes hatású fehérje, amelyet modern géntechnológiai eljárásokkal ma már nagy mennyiségben képesek előállítani. A gyógyszer rendkívül drága, azonban az Országos Egészségbiztosítási Pénztár ezt a kezelést Magyarországon is finanszírozza, a beteg számára anyagi megterhelést nem jelent. Az interferonkezelést egy év után általában le lehet állítani. Évekig tartó panasz- és tünetmentesség után, ismételten kiújuló betegségek esetén interferonnal a beteget általában már nem lehet meggyógyítani.

Ilyenkor van szükség olyan, Magyarországon még nem törzskönyvezett szerekre, melyeknek széles körű alkalmazását rendkívüli drágaságuk korlátozza. Ezek az új szerek (2 CDA és deoxycoformycin) az úgynevezett purin analóg vegyületek csoportjába tartoznak. Ezek szelektíven, a daganatsejtekre hatva, nukleinsav-anyagcseréjüket károsítva ölik el azokat. A szerek alkalmazása sokszor drámai javulást eredményez a súlyos állapotú betegeknél. Ritkán végleges gyógyulás, gyakran hosszú évekig tartó teljes tünetmentesség a kezelés eredménye.

A hajas sejtes leukémia kezelése jól példázza, hogy korábban gyógyíthatatlannak tartott súlyos betegségek eredményesen kezelhetők a modern kutatási eredmények alapján kifejlesztett új, hatékony gyógyszerekkel.

A 2 CDA és a deoxycoformycin csak kórházi körülmények között alkalmazható. A rendkívül drága kezelés költségét azonban az egészségbiztosítási pénztár nem finanszírozza, a kezelési költséget nagyrészt a kezelést végző intézetnek kell "kigazdálkodni".

A hematológiai betegek ellátását megyénkben Győrött végző II. belgyógyászati osztályon jelenleg is folyik egy ismételten visszaeső hajas sejtes leukémiás beteg kezelése. A hatékony gyógyszer egy ampullája németországi forrásból beszerezve 350.000 forint.

A megfelelő szintű egészségügyi ellátásért, a hematológiai betegek gyógyulásáért felelősséget érző győri polgárok, vállalkozók alapítványt hoztak létre. Ennek célja a minőségi gyógyítás anyagi feltételeinek javítása. Ehhez hozzátartozik műszerek beszerzése, esetenként támogatás költséges gyógyító eljárásokhoz.

| leukémia, fehérvérűség, hematológia, daganat, rák,
2007-11-06 12:46:56

Web Design & Development Prowebshop