Az esszenciális trombocitémia

Ez a vérképzőszervi betegség elsősorban az idősebb korosztályt érinti. A mieloproliferatív kórképek közé tartozik, jellemzője a csontvelői sejtek daganatos burjánzása.

esszenciális trombocitémia | InforMed Hírek14   InforMed | Gasztonyi, Z.

A betegség lényege a vérlemezkéket előállító csontvelői sejteknek, a megakariocitáknak kontroll nélküli szaporodása. Ezáltal vérlemezkéből a szükséges mennyiség sokszorosa termelődik, amely különböző szövődményekhez vezet. A véralvadás folyamatában a vérlemezkék (trombociták) igen fontos szerepet játszanak, ezért elsősorban kóros vérrögképződésre, trombózisra hajlamosít.

Tünetek

Furcsa ellentmondás azonban, hogy az ilyen betegekben a vérzéses szövődmények is gyakoriak, mert a vérlemezkék működése is kóros, ezáltal a véralvadás normális folyamata is károsodik. A legjellemzőbb tünet a vérlemezkék számának megnövekedése, amely azonban a mieloproliferatív betegségek egyéb csoportjában (krónikus mieloid leukémia, policitémia vera) is előfordul.

Ezt látjuk a mikroszkóp alatt. Kóros megakariocita-felszaporodás csontvelői képe.

A betegség leggyakrabban 60 éves életkor körül fordul elő. 20-40 éves életkor között nagyon ritka. Sokszor lappangva jelentkezik, csak a laborvizsgálat alkalmával derül fény rá. A vérsejtszámláló automaták széles körű elterjedésével egyre gyakoribb a betegség felismerése korai stádiumban.

A vérzés és trombózis egyaránt gyakori. A vérzések legtöbb esetben enyhék, bőr-, nyálkahártyavérzéseknek felelnek meg. Gyakori az orrvérzés. Sokszor jelentéktelen sérülés aránytalan nagyságú bevérzést okozhat. Néha azonban a súlyos gyomor-bél vérzéssel kórházba szállított beteg laboratóriumi vizsgálatai fedik fel a diagnózist.

A betegség trombózisos megnyilvánulásai közül gyakoribbak a kiserek elzáródásai. Ez gyakran vezet a végtagokban, kéz-, lábujjakban égő, tűszúrásszerű fájdalomhoz. Súlyosabb esetben idegrendszeri tünetek létnek fel az agyi erek elzáródása következtében. Ezek is lehetnek a betegség első megnyilvánulásai, ezért gyakran az ideggyógyász ismeri fel a betegséget.

A vérzések következtében a beteg vérszegénnyé válhat, a csontvelőben kimutatható a vérlemezkéket termelő sejteknek, a megakariocitáknak a burjánzása. A lép megnagyobbodása is gyakori.

Az esszenciális trombocitémiát el kell különíteni az egyéb trombocitaszaporulattal járó kórképektől (krónikus gyulladások, vashiány, krónikus mieloid leukémia).

Kezelés

Kezelése trombocita-összecsapzódást gátló szerekkel, a megakariociták túlburjánzását gátló, citosztatikus hatású gyógyszerekkel történhet.

Néha szükség van a megnövekedett trombocita tömeg vérből való eltávolítására centrifugáláshoz hasonló módszerrel (trombocitaferézis). Ennek során a beteg vérét egy gépbe kivezetve tisztítják meg a felesleges mennyiségű vérlemezkétől.

A súlyos komplikációk ellenére az esszenciális trombocitémia az egyik legkedvezőbb kórjóslatú hematológiai betegség. Kezelés nélkül is előfordul 10-20 éves túlélés.

| esszenciális trombocitémia
2017-07-19 22:06:39
hirdetés

Web Design & Development Prowebshop