Mit kell tudni? Az esszenciális trombocitémiáról

Ez a hematológiai betegség, amely elsősorban az idősebb korosztályt érinti, az előző cikkekben felsorolt mieloproliferatív kórképek közé tartozik. Ezeknek a betegségeknek jellemzője a csontvelői sejtek bizonyos fajtájának daganatos jellegű, korlátlan burjánzása.

| Gyógy-ír   Kisalföld | Gasztonyi, Z.
A betegségcsoporton belül az esszenciális trombocitémia (ET) volt az, amely különálló betegségként jellemeztek. A betegség lényege a vérlemezkéket előállító csontvelői sejteknek, a megakariocitáknak kontroll nélküli szaporodása. Ezáltal vérlemezkéből a szükséges mennyiség sokszorosa termelődik, amely különböző komplikációkhoz vezet. Tekintetbe véve azt a tényt, hogy a véralvadás folyamatában a vérlemezkék (trombociták) igen fontos szerepet játszanak, nem meglepő, hogy a betegség elsősorban kóros vérrögképződésre, trombózisra hajlamosít.

Furcsa ellentmondás azonban, hogy az ilyen betegekben a vérzéses szövődmények is gyakoriak. Ez annak következménye, hogy a túlzott mennyiségben képződő vérlemezkék működése is kóros, ezáltal a véralvadás normális folyamata is károsodik, ennek megnyilvánulása a vérzékenység. Amint említettem, a betegség legjellemzőbb tünete a vérben a vérlemezkék számának megnövekedése. Ezt a jelenséget trombocitózisnak hívjuk, amely azonban a mieloproliferatív betegségek egyéb csoportjában (krónikus mieloid leukémia, policitémia vera) is előfordul.

Ezt látjuk a mikroszkóp alatt. Kóros megakariocita-felszaporodás csontvelői képe.

A betegség leggyakrabban 60 éves életkor körül fordul elő. 20-40 éves életkor között nagyon ritka. Sokszor lappangva jelentkezik, csak a laborvizsgálat alkalmával derül fény a mással nem magyarázható jelentős vérlemezkeszám emelkedésre. A vérsejtszámláló automaták széles körű elterjedésével egyre gyakoribb a betegség felismerése korai stádiumban.

Az említetteknek megfelelően a tüneteket produkáló betegek között vérzés és trombózis egyaránt gyakori. A vérzések legtöbb esetben enyhék, bőr-, nyálkahártyavérzéseknek felelnek meg. Gyakori az orrvérzés. Sokszor jelentéktelen sérülés aránytalan nagyságú bőrvérzést okozhat. Néha azonban a súlyos gyomor-bél vérzéssel kórházba szállított beteg laboratóriumi vizsgálatai fedik fel a diagnózist.

A betegség trombózisos megnyilvánulásai közül gyakoribbak a kiserek elzáródásai. Ez gyakran vezet a végtagokban, kéz-, lábujjakban égő, tűszúrásszerű fájdalomhoz. Súlyosabb esetben átmeneti vagy maradandó ideggyógyászati tünetek létnek fel az agyi erek elzáródása következtében. Ezek is lehetnek a betegség első megnyilvánulásai, ennek megfelelően gyakran az ideggyógyász ismeri fel a betegséget.

A betegség tünetei közül a vérlemezkeszám emelkedését már említettem, ez a normál érték tíz-tizenkétszeresét is elérheti. A vérzések következtében a beteg vérszegénnyé válhat, a csontvelőben kimutatható a vérlemezkéket termelő sejteknek, a megakariocitáknak a burjánzása. A lép megnagyobbodása is gyakoribb.

Az esszenciális trombocitémiát el kell különíteni az egyéb trombocitaszaporulattal járó kórképtektől (krónikus gyulladások, vashiány, krónikus mieloid leukémia).

Kezelése trombocita-összecsapzódást gátló szerekkel, a csontvelői megakariociták túlburjánzását gátló, citosztatikus hatású gyógyszerekkel történhet. Néha szükség van a megnövekedett trombocitatömeg vérből való eltávolítására centrifugáláshoz hasonló módszerrel (trombocitaferézis). Ennek során a beteg vérét egy gépbe kivezetve tisztítják meg a fölösleges mennyiségű vérlemezkétől. A súlyos komplikációk ellenére az esszenciális trombocitémia az egyik legkedvezőbb kórjóslatú hematológiai betegség. Kezelés nélkül is előfordul 10-20 éves túlélés.

| esszenciális trombocitémia
2002-07-18 14:48:57
hirdetés
hírdetés

Web Design & Development Prowebshop