A vérképzés zavarai

A vérképzés zavarai lehetnek veleszületettek vagy szerzettek. Leggyakoribbak a szerzett, a vérképzéshez szükséges valamilyen faktorhiányos anémiák, mint például a vashiányos vagy folsavhiányos vérszegénység. Világszerte a vashiányos anémia a leggyakoribb. A vashiányos vérszegénységhez hasonlóan nagyon gyakori a folsav- és a B12 vitamin hiányállapottal magyarázható táplálkozási anémia. Mindkettő esetén - mint ahogyan fontosságuk miatt később részletezzük - a táplálék alacsony folsav- és B12- vitamin-tartalma miatt fejlődik ki a vérszegénység.

vérképzés zavarai, hiány anémiák, hemolitikus anémiák | Vérképzés, vérpótlás   SubRosa Kiadó | Szabó, J.; Pecze, K.
Hemolitikus anémiák

Mint az első és a második fejezetben említettük, a 120 nap átlagos élettartamúvörösvérsejtek a szervezetben lebomlanak. Ha a vörösvérsejtek élettartama lerövidül,a fokozott vörösvérsejtszétesés következtében kialakuló anémia jön létre. Az ilyentípusú anémiák csoportjába számos betegség tartozik, e betegségek a hemolitikusanémiák.

Az örökletes hemolitikus anémiák közé tartoznak:

1. A vörösvérsejtmembrán-eltérés okozta anémiák: veleszületett szferocitózis,veleszületett elliptocitózis.

A veleszületett szferocitózis esetén különböző fokú vérszegénység, időnkéntsárgaság lép fel, a sárgaság mértéke a fokozott vérsejtpusztulás mértékétől függ. A lépáltalában jelentősen megnő. A lép eltávolítása után teljes gyógyulás következik be. Abetegek 20-30 %-ánál csak véletlen laboratóriumi vizsgálat derít fényt a betegségre,mert a vörösvérsejtpusztulás nem nagyfokú, s vérszegénység egyáltalán nincs jelen. Afokozott vörösvérsejtpusztulás miatt az epekövesség kialakulása gyakori.

2. EnzimhiányA vörösvérsejtekben bizonyos (legalább tízféle) enzimek nem, vagy csökkentmennyiségben lehetnek jelen születéstől fogva, s ez esetenként súlyos vérszegénységetidézhet elő.Nagyon ritkán fordul elő hazánkban.

3. A hemoglobin veleszületett zavara miatt kialakult anémiák. A hemoglobinképződés zavara miatt szerkezetileg kóros hemoglobin alakul ki.Hazánkban az A2-hemoglobin növekedésével járó bétatalasszémia minormegbetegedés fordul elő leginkább. Ennek a betegségnek specifikus kezelése jelenlegmég nem ismert, ha anémia alakul ki, transzfúzió a kezelési eljárás.

A szerzett hemolitikus anémiák közé tartoznak:

1. Autoimmun hemolitikus anémia

A saját vörösvérsejt ellen a saját szervezet termel ellenanyagot (antitestet). Relatívegyakori megbetegedés. Bevezető tünetként az anémia jelei jelentkezhetnek, melyet azelőző fejezetben részletesen ismertettünk.

Kezelésében a vörösvérsejtpusztulás mértékétől függően nagyon nagy a különbség.Ha a vörösvérsejtpusztulás kisfokú, s ilyen esetekben panaszt, tünetet sem okoz,csak a laboratóriumi vizsgálatok igazolják a betegség jelenlétét. Ezekben az esetekbena fokozott vörösvérsejtpusztulás miatti folsav-adáson kívül egyéb specifikus kezeléstnem igényel a betegség.

A mérsékelt vagy közepesen súlyos fokú vörösvérsejtpusztulással jellemezhetőformákban a kezelést a Prednisolon jelenti, amely akadályozza a vörösvérsejtlebontást;amennyiben ezt nem tudja kivédeni, hatékonyabb szerek szükségesek. Avörösvérsejttranszfúzió rizikója nagy, miután az antitestek az idegen vörösvérsejtekellen is hatnak, ezért a transzfúzióval beadott vörösvérsejtek életideje nagyon rövid.

Transzfúzió csak nagyon súlyos, tüneteket okozó anémia esetén indokolt, rendkívülikörültekintés, intenzív ellátás mellett. A folsavhiányos állapot valamennyikrónikus formában kifejlődik, ezért folsav adása szükséges, napi 1 milligramm adásaelegendő szájon át.

2. Gyógyszer kiváltotta hemolitikus anémia

Eseteiben a vörösvérsejtpusztulást kiváltó gyógyszer azonnali elhagyása szükséges.A súlyosabb esetekben Prednisolont vagy ennek megfelelő gyógyszert kell adni.Transzfúziós ellátás ebben az esetben is csak nagyfokú hemolízis esetén szükséges,nagyon óvatosan, kellő körültekintés és intenzív ellátás mellett.

Aplasztikus anémia, leukémiák

A legsúlyosabb vérképzési zavar, a csontvelői elégtelenség, a csontvelőműködéssúlyos zavara, a csontvelői sejtek csökkenése, illetve hiányuk esetén fellépőaplasztikus anémia és a leukémiák, vérrákok.Itt csak rövidenösszefoglalva utalunk rájuk.

Leukémiák

Leukémiák esetén a megbetegedés, illetve zavar az őssejt szintjén van. A vérsejtképzésvalamelyik vonala klonálisan kórosan érintett, s az érett sejtek helyett mind acsontvelőben, mind a perifériás (keringő) vérben éretlen sejtek szaporodnak fel nagymennyiségben. E sejtek felszaporodása miatt a szó közvetlen értelmében az érett, épsejtek kiszorulnak a csontvelőben, a kóros sejtek burjánzása elnyomja azokat.

Aplasztikus anémia

A csontvelői sejtek csökkenése, hiánya okozza. Enyhébb-mérsékelten súlyos formákaz ismert ok miatt kialakult szerzett állapotok, a legsúlyosabb az ismeretleneredetű szerzett forma. Ez leggyakrabban fiatal felnőtt és időskorban fordul elő.A csontvelői elégtelen működés okozta klinikai tünetek - mint a vérzékenység,lázas állapot, fertőzések jelei - a bevezető tünetek. A súlyos formában a minél koraibb,hatékony kezelés megkezdése rendkívül fontos. Sokszor banálisnak látszóismétlődő fertőzések formájában jelentkezik. Az ismétlődő torokgyulladások, fertőzésekmiatt mindenképpen vérképvizsgálat szükséges, mert ez azonnal felhívja afigyelmet valamelyik sejttípus csökkenésére. Nem mindig a vörösvérsejtszámcsökken először.

A súlyos formákban a nagyon erélyes immunszuppresszív kezelés vagy a 40 évalatti betegeknél a megfelelő, azonos antigenitású testvér csontvelőjének átültetésejelenthet teljes gyógyulást.

| vérképzés zavarai, hiány anémiák, hemolitikus anémiák
2007-11-06 14:11:00
hirdetés

Web Design & Development Prowebshop