Hirdetés

A mellékvese betegségei

A mellékvese a vesék felső csúcsain sapkaszerűen elhelyezkedő páros szerv és ez a meghatározás két, egymástól fejlődésében és működésében független endokrin mirigyet jelent, amelyek csak elhelyezkedésük révén tartoznak egybe: a mellékvesekéreg és a belsejében elhelyezkedő mellékvesevelő. Tárgyalásuk is ennek megfelelően, egymástól elkülönítve célszerű.

mellékvesekéreg, Cushing, Addison-kór, Conn szindróma |

Hormonháztartásunk   SubRosa Kiadó | Kiss, R.

Mellékvesekéreg

Működés

A mellékvesekérget egymástól jól elkülöníthető három réteg építi fel, és ez a szerkezet meghatározza működését is: a rétegek három különböző működést kifejtő hormoncsoportot termelnek, amelyek közös tulajdonsága, hogy kémiailag szteránvázat tartalmaznak, ezért összefoglaló néven szteroid hormonoknak is nevezzük őket:

1. A szervezet elektrolitszintjét szabályozó hormoncsoport. Fő képviselője az aldoszteron. Elsősorban a vérplazma és a sejtek nátrium- és káliumtartalmát határozzák meg, ezen keresztül pedig a szervezet folyadéktereit, a vérnyomást és az izom-, valamint a szívműködést is. A hormonok termelését befolyásolják a vérben lévő nátriumés káliumkoncentrációk, valamint a vesékben termelődő különleges hormon, a renin is.

2. A szénhidrát- (cukor-) anyagcserét szabályozó hormoncsoport. (Legfontosabb közülük a kortizol). Ez a meghatározás kissé túlzott egyszerűsítés, mert igaz ugyan, hogy a szénhidrátok szervezeten belüli forgalmának egyik legfontosabb szabályozó elemei közé tartoznak (hatásukra emelkedik a vér cukortartalma), de legalább ilyen fontos a zsír- és csontanyagcserére, a vérképzésre és a vérnyomásra gyakorolt hatásuk. Külön fejezetben részletesen szólunk arról a hatásról, amelynek révén ez a hormoncsoport legfontosabb gyógyszereink közé tartozik: gyulladáscsökkentő és az immunrendszer működését gátló hatása miatt. A hormoncsoport legfontosabb szabályozója az agyalapi mirigy hormonja, az ACTH.

3. A szexuális működéseket befolyásoló hormoncsoport. Ezek a hormonok elsősorban a férfias jelleg kialakításában játszanak szerepet, de normális körülmények között fontosságuk eltörpül a nemi mirigyek által termelt hormonok jelentősége mögött. Túltermelésük azonban már komoly gondokat és tüneteket okozhat. Szabályozásukat az agyalapi mirigy hormonjai végzik.

A mellékvesekéreg hormonjai igen fontos szereppel bírnak a szervezet normális működésének és alkalmazkodóképességének kialakításában, ezért érthető, hogy elégtelen működésük az élettel összeegyeztethetetlen

A Selye János magyar származású világhírű orvoskutató által kidolgozott és leírt stresszelmélet tárgyalja azokat a mechanizmusokat, amelyek képessé teszik az egészséges szervezetet különféle nehéz fizikai és pszichés megterhelések ("stresszek") leküzdésére. Ezekben a folyamatokban döntő szerepük van a mellékvesekéreg hormonjainak.

A mellékvesekéreg hormonjainak kóros működése

Fokozott működés

Az elektrolitokat szabályozó hormoncsoport túlműködésének ritka, de nagyon jelentős következménye az ún. Conn-betegség vagy -szindróma (szindrómáról akkor beszélünk, ha bizonyos, egymástól nagyon különböző tünetek mindig együtt jelentkeznek, és azok kiváltásában általában mindig ugyanaz a kórfolyamat játszik döntő szerepet).

Vezető tünete a szokásosan használt vérnyomáscsökkentő gyógyszerekkel alig vagy egyáltalában nem befolyásolható magas vérnyomás, de időben felismerve, az esetek nagy részében tökéletesen gyógyítható. Megkönnyítheti a betegség felismerését, vagy legalábbis gyanút ébreszthet a másik fontos tünet: a vér káliumtartalmának csökkenése, amit a beteg izomfájdalomként, izomlázként, gyengeségként él meg.

Cushing betegség

A következő hormoncsoport túlműködése okozza a Cushing-betegséget. (Cushing amerikai idegsebész volt, aki 1932-ben leírta a betegség tüneteinek kialakulása mögött az agyalapi mirigy ACTH-termelő daganatát.)

Az általános részben ismertetett szabályozási mechanizmus és a kóros működési formák ismeretében érthető, hogy hasonló kóros elváltozás lép fel, ha az agyalapi mirigy ACTH hormonja termelődik fokozott mértékben (Cushing-kór), vagy ha a mellékvesekéregben alakul ki például ezt a hormoncsoportot termelő daganat (Cushing-szindróma). A két kórkép elkülönítése azonban gyakorlati szempontból nagyon lényeges, hiszen a kezelést alapvetően befolyásolja az elváltozás helyének meghatározása.

Erre a hormonvizsgálatok elemzése és a képalkotó eljárások igénybevétele révén van is mód. (Ha valaki jól megértette a hormonok "feedback" szabályozását, akkor számára egyértelmű, hogy ha az agyalapi mirigy ACTH-termelő adenomája áll a betegség hátterében, akkor elsődlegesen az ACTH-szint emelkedik, és ezt követi a kortizolszint kóros emelkedése. Ha a daganat a mellékvesekéregben alakul ki, akkor a kifejezetten emelkedett kortizolszint gátolja az ACTH termelését, tehát annak értéke igen alacsony lesz!)

A betegség tünetei jellegzetesek, sok közülük már a betegvizsgálatnál szembeötlik: jellegzetes az elhízás típusa, amely a törzsre lokalizálódik (a kezek és a lábfejek viszonylag karcsúak), az arc pirospozsgás és kikerekedett ("holdvilágkép"). A bőrön (főleg a hason és a farpofákon, néha a mellek körül vagy a karokon) lila színű csíkok alakulnak ki. A tünetekhez tartozik még a vizsgálat során kiderülő magas vérnyomás, a különböző súlyosságú cukorbetegség, a csontok mészszegénysége. A beteg fokozottan hajlamos a különböző fertőzésekre is.

A mellékvesekéreg nemi működést befolyásoló hormoncsoportjának fokozott termelése a nőknél okoz jellegzetes tüneteket. Miután ezek a hormonok a férfi nemi jelleget erősítik, érthető, ha a nőben is ilyen típusú elváltozásokat hoz létre: fokozott szőrzetnövekedés az arcon, a hason, a mellek körül, zavarok a menstruációs ciklusban, súlyosabb esetben az alkat is megváltozhat, férfias jelleget ölt.

Csökkent működés

A mellékvesekéreg két fő hormoncsoportjának, az elektrolit- és szénhidrát-anyagcserét szabályozó hormonoknak a csökkent termelése gyakorlatilag mindig együtt jelentkezik. A kórképet 1855-ben Addison írta le, és a róla Addison-kórnak is nevezzük. Érdemes idéznünk akkor megjelent könyvéből, mert a betegség tünettanát azóta sem tudjuk plasztikusabban leírni:

"A beteg fokozatosan bágyadttá és gyengévé válik, képtelen testi vagy lelki erőfeszítésre. Étvágya csökken vagy megszűnik, a pulzus kicsi vagy gyenge, a test sorvad, a gyomor tájékán fájdalom, rosszullét jelentkezik, a felsorolt többé-kevésbé kifejezett tünetek mellett egy nagyon figyelemre méltó, és, amennyire tudom, jellemző bőrelszíneződés észlelhető, ami a test egész felületére kiterjedhet. Azt lehet mondani, hogy külseje piszkosbarna vagy hamuszürke, a borostyánkő vagy a gesztenye színére emlékeztet."



Típusos esetben a beteg nyálkahártyáján (a szájüregben) és a bőr bizonyos részein (például a tenyérredőkben) fedezhetjük fel ezeket a füstszerű elszíneződéseket",pigmentációt". A beteg étvágytalanságról, fogyásról, erős izomgyengeségről panaszkodik. Vérnyomása általában alacsony, és álló helyzetben tovább csökken. Vércukorértékei is kisebbek a normálisnál, a betegek az éhezést rosszul tűrik, a tovább csökkenő vércukorértékek miatt akár eszméletvesztés is bekövetkezhet.

Nagyon hajlamosak különféle fertőzésekre, gyulladásokra is. A mellékvesekéreg nemi hormonjainak csökkent működése mint azt már említettük - nem okoz klinikai tüneteket.

Kezelés

A Conn-szindróma oka az esetek nagyobb részében a mellékvesekéregben kialakuló hormontermelő daganat (adenoma). Ennek gyógyítása egyértelműen a műtéti eltávolítás. Ha ez időben történik, a betegségre jellemző magas vérnyomás és elektrolitzavar valamennyi tünete nyom nélkül megszűnik, a beteg meggyógyul. Fontos a korai felismerés és a gyógyítás, hogy a magas vérnyomás okozta szövődmények még ne alakuljanak ki. Az esetek egy részében, amikor a betegség hátterében nem daganat, hanem a hormontermelő sejtek fokozott működése áll, gyógyszeres kezeléssel tudjuk gátolni ezt a túlműködést.

A Cushing-kór kezelése is a betegség okának felderítése után határozható meg. Ha akár az agyalapi mirigyben keletkezett, ACTH-termelő daganat, akár a mellékvesekéregben kialakuló, kortizolt termelő adenoma az elváltozás oka, a megoldás a műtét. A műtét sikerét nagyban befolyásolja a szükséges gyógyszeres előkészítés, erről a megfelelő fejezetben lesz szó.

A daganat nélkül jelentkező túlműködést a megfelelő hormonok keletkezését gátló gyógyszerekkel tudjuk csökkenteni, és szükséges a hormonok okozta tünetek kezelése is. Ugyanilyen elvek szerint kezeljük a nemi hormonok okozta elváltozásokat.

Az Addison-kór kezelése a gyógyszeres helyettesítés (szubsztitúció.) A modern gyógyszerkutatás segítsége révén ma már olyan szerekkel is rendelkezünk, amelyek az eredeti hormonkészítményeknél jóval kisebb adagban is hatásosak.

A csökkent hormontermelés pótlását minden betegnél egyénileg kell beállítani és rendszeresen ellenőrizni. A kezelés élete végéig abba nem hagyható, és nagyon fontos a beteget felvilágosítani arról, hogy minden olyan esetben, amikor a szervezete fokozott fizikai vagy pszichés terhelésnek van kitéve (például lázas betegség), a gyógyszeradagját emelnie kell.

mellékvesekéreg, Cushing, Addison-kór, Conn szindróma

2022-05-18 19:25:31

Hirdetés
Hirdetés

Web Design & Development Prowebshop