Hipertrófiás kardiomiopátia

A megvastagodásos szívizom-elfajulás a szívbetegségek azon csoportja, melyet a kamrák falának megvastagodása jellemez. A hipertrófiás kardiomiopátia veleszületett rendellenesség is lehet. Felnőttkorban kialakulhat akromegália (a növekedési hormon fokozott termelése következtében kialakuló állapot) vagy feokromocitóma (fokozott mennyiségű adrenalint termelő daganat) kórképekkel együtt. Hipertrófiás kardiomiopátia létrejöhet neurofibromatózisban is, amely egy öröklődő megbetegedés.

megvastagodásos szívizom-elfajulás, hipertrófiás kardiomiopátia | MSD Orvosi kézikönyv a családban   Merck
A szívfal izomzatának megvastagodása általában a megnövekedett terhelésre adott válaszreakció jele. A fokozott terhelés fontosabb okai közé tartozik a magas vérnyomás, az aortabillentyű szűkülete, és egyéb olyan állapotok, amelyek növelik az ellenállást a szívből kiáramló vérrel szemben. A hipertrófiás kardiomiopátiás betegekben azonban nem találhatók meg ezek az okok, e kórképben a kamrafal megvastagodása öröklődő genetikai hiba eredménye.

A szív a normálisnál vastagabbá és merevebbé válik és nagyobb az ellenállása a tüdőből beáramló vérrel szemben. Ennek egyik eredménye a tüdő vénáira visszaható nyomásemelkedés, ami folyadék felgyülemlését okozza a tüdőben, így a beteg krónikus nehézlégzésben szenved. Ezenkívül a kamrafal megvastagodása a vér beáramlását és ennek következtében a szív telődését akadályozza.

Tünetek és kórisme

A legfontosabb tünetek a gyengeség, a mellkasi fájdalom, a rendszertelen szívműködés okozta szívdobogás-érzés, és a nehézlégzéssel járó szívelégtelenség. Hirtelen halál állhat be ritmuszavar következtében.

Az orvos rendszerint már a fizikális vizsgálattal megállapíthatja a hipertrófiás kardiomiopátiát. Például a sztetoszkóppal hallható szívzörejek általában jellegzetesek. A diagnózist az EKG, az echokardiográfia vagy a mellkasröntgen támasztja alá. Amennyiben műtéti megoldás lehetősége merül fel, szívkatéteres vizsgálat során lemérik a szíven belüli nyomásokat.

Kórjóslat és kezelés

A hipertrófiás kardiomiopátiás betegek 4%-a hal meg évente. A halál általában hirtelen következik be. Kevésbé gyakori a krónikus szívelégtelenség miatt bekövetkező halál. Akik tudják, hogy ebben az öröklődő megbetegedésben szenvednek, azoknak javasolható, hogy családtervezés előtt genetikai tanácsadáson vegyenek részt.

A terápia elsősorban a szívösszehúzódások közötti telődéssel szemben kialakuló ellenállás csökkenését célozza. Leggyakrabban béta-blokkoló és kalciumcsatorna-blokkoló gyógyszereket adnak együtt vagy külön-külön. A szívizom egy darabjának műtéti eltávolítása segítheti a kiáramlást a szívből, de ez az eljárás csak olyan betegek esetében javasolt, akiknél a gyógyszeres terápia ellenére is befolyásolhatatlanok a tünetek. A sebészeti beavatkozás a tüneteket mérsékli, a halálozás veszélyét azonban nem.

Fogászati vagy sebészeti beavatkozást megelőzően antibiotikumot célszerű adni a szívbelhártya bakteriális gyulladásának (fertőzéses endokarditisz) megelőzésére.

| megvastagodásos szívizom-elfajulás, hipertrófiás kardiomiopátia
2009-02-19 10:29:44

Web Design & Development Prowebshop