Hipertrófiás kardiomiopátia

Kép: Healthline

Felnőttkorban kialakulhat akromegália (a növekedési hormon fokozott termelése következtében kialakuló állapot) vagy feokromocitóma (fokozott mennyiségű adrenalint termelő daganat) kórképekkel együtt. Hipertrófiás kardiomiopátia létrejöhet neurofibromatózisban is, amely egy öröklődő megbetegedés.  

A szívfal izomzatának megvastagodása általában a megnövekedett terhelésre adott válaszreakció jele. A fokozott terhelés fontosabb okai közé tartozik a magas vérnyomás, az aortabillentyű szűkülete, és egyéb olyan állapotok, amelyek növelik az ellenállást a szívből kiáramló vérrel szemben. A hipertrófiás kardiomiopátiás betegekben azonban nem találhatók meg ezek az okok, e kórképben a kamrafal megvastagodása öröklődő genetikai hiba eredménye.

A szív a normálisnál vastagabbá és merevebbé válik és nagyobb az ellenállása a tüdőből beáramló vérrel szemben. Ennek egyik eredménye a tüdő vénáira visszaható nyomásemelkedés, ami folyadék felgyülemlését okozza a tüdőben, így a beteg krónikus nehézlégzésben szenved. Ezenkívül a kamrafal megvastagodása a vér beáramlását és ennek következtében a szív telődését akadályozza.

A legfontosabb tünetek a gyengeség, a mellkasi fájdalom, a rendszertelen szívműködés okozta szívdobogás-érzés, és a nehézlégzéssel járó szívelégtelenség. Hirtelen halál állhat be ritmuszavar következtében.

Az orvos rendszerint már a fizikális vizsgálattal megállapíthatja a hipertrófiás kardiomiopátiát. Például a sztetoszkóppal hallható szívzörejek általában jellegzetesek. A diagnózist az EKG, az echokardiográfia vagy a mellkasröntgen támasztja alá. Amennyiben műtéti megoldás lehetősége merül fel, szívkatéteres vizsgálat során lemérik a szíven belüli nyomásokat.

A hipertrófiás kardiomiopátiás betegek 4%-a hal meg évente. A halál általában hirtelen következik be. Kevésbé gyakori a krónikus szívelégtelenség miatt bekövetkező halál. Akik tudják, hogy ebben az öröklődő megbetegedésben szenvednek, azoknak javasolható, hogy családtervezés előtt genetikai tanácsadáson vegyenek részt.

A terápia elsősorban a szívösszehúzódások közötti telődéssel szemben kialakuló ellenállás csökkenését célozza. Leggyakrabban béta-blokkoló és kalciumcsatorna-blokkoló gyógyszereket adnak együtt vagy külön-külön. A szívizom egy darabjának műtéti eltávolítása segítheti a kiáramlást a szívből, de ez az eljárás csak olyan betegek esetében javasolt, akiknél a gyógyszeres terápia ellenére is befolyásolhatatlanok a tünetek. A sebészeti beavatkozás a tüneteket mérsékli, a halálozás veszélyét azonban nem.

Fogászati vagy sebészeti beavatkozást megelőzően antibiotikumot célszerű adni a szívbelhártya bakteriális gyulladásának (fertőzéses endokarditisz) megelőzésére.