Szkleroderma

A szkleroderma (szisztémás szklerózis) idült betegség, melynek során degeneratív elváltozások alakulnak ki a bőrben, ízületekben, belső szervekben és az erekben. A betegség eredete ismeretlen.

szkleroderma, CREST szindróma | InforMed Hírek12   InforMed | Szendei, K.

Nőkben 4-szer gyakrabban fordul elő, mint férfiakban, gyermekekben ritka. Általában 30-50 éves életkorban kezdődik. Előfordul a kevert kötőszöveti betegség részeként is.

Tünetek

A betegség jellegzetes kezdeti tünete az ujjvégek megduzzadása és vastagodása. Gyakori az ún. Raynaud-jelenség, azaz hideg vagy érzelmi felindulás hatására az ujjak hirtelen nagyon elfehérednek, zsibbadnak vagy érzéketlenné válnak. Az ujjak felmelegedés után elkékülnek. A korai tünetek mellett több ízületben sajgás és fádalom keletkezik. Kezdetben olykor gyomorégés, nyelési nehézség és légszomj is előfordul, de ezek a panaszok általában csak később, a nyelőcső, a szív és a tüdők károsodása után jelentkeznek.

A szkleroderma kiterjedt bőrkárosodást is okozhat, máskor csak az ujjakon jelenik meg (szklerodaktília). A betegség előrehaladtával a bőr feszes, fénylő és sötétebb lesz. Az arcbőr megfeszül - néha olyan, mint egy álarc -, s az arckifejezés megmerevedik. A bőr feszülése csökkenti a száj nyithatóságát. Károsodhat a nyáltermelés, amely a fogak romlását idézi elő. Visszérrajzolat (teleangiektázia) jelenik meg az ujjakon, mellkason, arcon, ajkakon és a nyelven. Kalciumot tartalmazó göbök észlelhetők az ujjakon, más csontos területeken vagy az ízületeknél.

Gyakran "recsegő" hang (crepitatio) hallható a gyulladt szövetek mozgatásakor, legtöbbször a térdnél vagy alatta. A bőr hegesedése miatt az ujjak, a csukló és a könyök behajlított helyzetben rögzülnek. Az ujjhegyeken és az ujjízületek felett fekélyek keletkeznek.

Gyakori a hegesedés a nyelőcső alsó részében. A sérült nyelőcső így nem képes az ételt megfelelően továbbítani a gyomorba. A betegek többségénél a szkleroderma későbbi szakaszában nyelési nehézség és gyomorégés jelentkezik. A betegek kb. 1/3-ában szabálytalan sejtek képződnek a nyelőcsőben (Barrett-szindróma), melyek kialakulása esetén a nyelőcső elzáródásának vagy daganat kialakulásának a veszélye fokozott. A belek károsodása nehezíti a táplálék felszívódását (malabszorpció), és fogyást okoz. Hegszövet zárhatja el a máj elvezető rendszerét (epecirrózis), ami májkárosodást és sárgaságot okoz.

Hegszövet alakulhat ki a tüdőben; emiatt mozgás során a beteg légszomjat érez. A betegség ezenkívül számos életveszélyes szívproblémát is okozhat (pl. szívelégtelenséget vagy ritmuszavarokat). A szívburok gyulladása járhat jelentős mennyiségű folyadékfelszaporodással, amely később a burok heges szűkületével károsítja a szívműködést. Szintén a szív károsodásához vezet a tüdőben kialakuló magas nyomás.

A szkleroderma súlyos vesebetegséggel is járhat. Ennek első tünete a vérnyomás hirtelen, folyamatos emelkedése (renális krízis). A magas vérnyomás baljós jel, bár kezeléssel általában javítható a helyzet.

A bőr hegesedése mind a nőkben, mind a férfiakban szexuális problémákhoz vezethet. A hüvelyszárazság mellett a bemeneti nyílás szűkülése okoz nehézséget. Férfiaknál a fitymaszűkület alakulhat ki.

A CREST-szindróma más néven korlátozott bőrszklerózis (szkleroderma) a betegség kevésbé súlyos formája, melyben kisebb a valószínűsége annak, hogy súlyos károsodás éri a belső szerveket. A szindróma egy betűszó, neve a tünetekből származik: (Calcium, Raynaud,Esophagus, Sclerodaktilia, Teleangiectasia), tehát kalcium lerakódás a bőrben és az egész szervezetben, Raynaud-jelenség, a nyelőcső működési zavara, szklerodaktilia (az ujjak bőrének károsodása), teleangiektázia (hajszálértágulat). CREST-szindrómában a bőr csak az ujjakon sérül. Egyes betegekben előfordul kisvérköri magas vérnyomás, mely keringési és légzési elégtelenséghez vezethet.

Kórisme

Az orvos a szkleroderma diagnózisát a bőr és a belső szervek jellegzetes elváltozásaira építi. Bár vannak átfedések más kötőszöveti betegségek tüneteivel, de az összkép általában jellemző. Az immunológiai vérvizsgálatok között az anti-scl-70 pozitivitás jellemző. Előfordul, hogy kis kiterjedésű bőrtünetek (lokalizált scleroderma) esetén bőrbiopsziára kerül sor.

A belső szervek kivizsgálásá minden betegnél indokolt. A légzőszervek vizsgálata CT-vel, légzésfunkciós vizsgálatottal történik. A szív állapotáról EKG, echocardiographia ad információt. A hasi szervek károdosása elsősorban a nyelőcső és a gyomor tükrözésével történik. A vese állapota hasi ultrahang vizsgálattal, vér- és vizeletminták elemzésével követhető nyomon.

Kórjóslat és kezelés

A szkleroderma lefolyása változó és kiszámíthatatlan. Néha gyorsan romlik és halálos kimenetelű. Máskor évtizedekig csak a bőrtünetek észlelhetők, csak később terjed rá a belső szervekre, bár ezek (pl. a nyelőcső) bizonyos mértékű károsodása csaknem elkerülhetetlen még a CREST-szindrómában is. A kórjóslat akkor a legrosszabb, ha a szív, tüdő és vese károsodása már korán észlelhető.

A szkleroderma súlyosbodását egyetlen gyógyszer sem képes megállítani, de bizonyos tünetek és a szervek állapotának romlása csökkenthető. Nem-szteroid gyulladáscsökkentőkkel vagy rövidebb kortikoszteroid kúrákkal enyhíthető az ízületek és izmok súlyos fájdalma és gyengesége. Egyes esetekben segítenek az immunszuppresszív gyógyszerek is, pl. a metotrexát, cyclophosphamid.

A gyomorégés enyhül, ha a beteg kis részletekben, sokszor eszik, és olyan gyógyszereket szed, amelyek csökkentik a gyomorsav termelést. Van olyan szer, amely javítja a nyelőcsőben a falat továbbhaladási sebességét (prokinetikum). Gyakran segít az is, ha a beteg olyan ágyon alszik, melynek a fejrészét megemelik. Ha a gyomorsav visszaáramlása súlyos fokú, a műtét olykor segíthet. A nyelőcső összeszűkült részei tágíthatók. A nifedipin enyhítheti a Raynaud-jelenség tüneteit, de fokozhatja a gyomorsav visszaáramlását. Vérnyomáscsökkentő gyógyszerekkel, leginkább az angiotenzin konvertáló (átalakító) enzim gátlóival (ACE-gátlók) mérsékelni lehet a vesebetegséget és a magas vérnyomást. A sildenafil a végtagok keringését is javítja, ezért súlyos Raynaud-syndromában és belszervi keringési zavar esetén csökkenti a tüneteket. Keringésjavító infúziók adása rendszeresen javasolt.

A tüdő fibrózis súlyosbodását cyclophosphamid infúziók sorozatos adásával próbálják mérsékelni. A betegség előrehaladásával szükségessé válhat oxigén adása is. A jobb szívfélben uralkodó magas nyomást szívkatéteres vizsgálattal tudják megállapítani. Ez a beavatkozás része a speciális gyógyszeres kezelés előtti kivizsgálásnak.

A szkleroderma fokozza a daganatos betegségek kialakulásának kockázatát. Ehhez hozzájárulhat az immunrendszer működését gátló gyógyszerek hatása is.

A végtagok bőrsérülései nehezen gyógyulnak. Súlyos Raynaud- szindróma esetén véradvadásgátlók adása is indokolt lehet a keringés javítása érdekében, de előfordul, hogy az ujjak amputációja elkerülhetetlen.

Fizikoterápiával és tornával fenntartható az izmok ereje, de nem kerülhető el teljes mértékben az ízületek behajlított helyzetű zsugorodása. Fontos a végtagok melegen tartása, és a hideg folyadékok kerülése. A dohányzás elhagyása és a gyomorkímélő diéta betartása szintén javasolt minden beteg számára.

Forrás:
MSD Orvosi kézikönyv a családban


| szkleroderma, CREST szindróma
2014-06-25 10:01:06
hirdetés
hírdetés

Web Design & Development Prowebshop