Jellemzői az epepangás, a máj sejtes állományának károsodása progresszív rostképződéssel.

Az elsődleges forma (primer biliaris cirrhosis) jellemzője a kis, májon belüli epevezetékek idült gyulladása, kötőszövetes elzáródása. A másodlagos (szekunder) biliaris cirrhosis a májon kívüli nagy epeutak hosszú ideig tartó elzáródásának következménye.

Primer biliaris cirrhosis

A betegség kóroka ismeretlen, de több körülmény (vérben kimutatható ellenanyagok) utal a betegség autoimmun eredetére, és az is, hogy gyakran társul más, immun mechanizmusú betegségekkel.

Sok beteg tünetmentes, a betegséget ilyenkor a vérben jelen levő ellenanyagok kimutatásával és az emelkedett alkalikus foszfatáz értékekkel lehet diagnosztizálni. Ezeknek a betegeknek a többsége tünetmentes is marad, és nem alakul ki bennük progresszív májkárosodás.

A betegség leggyakrabban középkorú nőknél fordul elő (90%), férfiakban a betegség nagyon ritka. A legkorábbi tünet általában a bőr teljes egészében vagy egy részében megjelenő viszketés. Ezt hónapokkal vagy évekkel követi a sárgaság megjelenése, a bőr fokozott barnás elszíneződése. Az epepangás miatt a széklet zsírfényű, jellemző a zsíroldékony vitaminok hiányos felszívódása. A vérben a koleszterinszint jelentősen megemelkedett, az ízületek, inak felett a bőrben sárgás színű göbök (xantomák), a szemhéjakon a szemhéjak bőrében sárga színű, koleszterint tartalmazó elváltozások (xantelezmák) alakulnak ki. Hosszabb idejű (5-10 év) fennállás után a májműködés elégtelensége fejlődik ki.

A diagnózishoz a vérben jelen levő specifikus ellenanyagok kimutatása, valamint a májon kívüli epeúti akadály kizárása, és a jellegzetes szövettani lelet tartozik. Az esetek egynegyedében csontritkulás is előfordul. Laboratóriumi vizsgálattal epepangásra jellemző eltéréseket találunk.

Gyógyítás

Specifikus terápia nincs. A szervezet károsan fokozott immunválaszát csökkentő gyógyszeres kezelés, azaz az immunszuppresszív terápia (prednisolon + azathioprin) késleltetheti a folyamat előrehaladását. Legújabban ursodeoxycholsav kezelést (Ursofalk) alkalmaznak, amely az esetek többségében jó hatásúnak bizonyult.

Mivel egyik terápiás szer sem állítja meg a folyamatot, a primer biliaris cirrhosis előrehaladott állapotaiban a májátültetés jöhet szóba.