Epeút hegesedés (primér biliaris cirrhosis)

Az elsődleges epeút hegesedés (primer biliáris cirrózis) a májban lévő epeutak gyulladása, ami végül azok hegesedéséhez és elzáródásához vezet. A primer biliáris cirrózis a 35 és 60 év közötti nőkön a leggyakoribb, de bármilyen életkorú férfi és nő betegsége lehet. Oka nem ismert, de gyakori autoimmun betegségekben szenvedők között, mint például a reumatoid artritisz, szkleroderma vagy autoimmun pajzsmirigygyulladás esetén.

epeút hegesedés, primér biliaris cirrhosis | MSD Orvosi kézikönyv a családban   Merck
A betegség a májban lévő epeutak gyulladásával kezdődik. A lob meggátolja az epének a májból való elfolyását, amely így bent marad a májsejtekben, vagy a véráramba kerül. Ahogy a gyulladás ráterjed a máj többi részére, úgy alakul ki az egész szerv szivacsszerű hálózatos hegesedése.

Tünetek és diagnózis

A primer biliáris cirrózis fokozatosan kezdődik. A betegek körülbelül felénél viszketés és néha fáradékonyság az első jel, és ezek hónapokkal vagy évekkel is megelőzhetnek más tüneteket. A betegvizsgálat során az orvos nagyobb, keményebb májat tapinthat megközelítőleg a betegek 50%-ánál és lépnagyobbodást észlelhet 25%-uknál. Mintegy 15%-uknál apró csomókban, sárgás színű anyag rakódik le a bőrben (xantoma) vagy a szemhéjakon (xantelasma). Nagyjából 10%-ban található fokozott bőrfesték képződés. Csak kevesebb, mint 10%-ban észlelhető sárgaság. További tünet lehet még az ujjvégek megvastagodása (dobverő ujj), a csontok, az idegek és a vesék rendellenessége. A széklet világos színű, zsíros és kellemetlen szagú lehet. Később a májzsugorodás minden tünete és szövődménye is kifejlődhet.

A betegek legalább 30%-ánál a kórképet a tünetek kialakulása előtt felismerik, mert eltérést találnak a rutin vérvizsgálatok alkalmával. Piciny sejtalkotó részecskék (mitokondriumok) ellen képződött ellenanyagok mutathatók ki a betegek több, mint 90%-ának a vérében.

Amikor a sárgaság vagy a kóros májfunkciós leletek nyilvánvalóak, akkor hasznos diagnosztikus módszer az epe- és hasnyálmirigy-vezeték endoszkóp segítségével, visszafelé történő feltöltése (endoszkópos retrográd kolangio-pankreatográfia, ERCP). A beavatkozás során sugárelnyelő kontrasztanyagot fecskendeznek be az epeutakba endoszkópon keresztül, majd röntgenfelvételeket készítenek.Ez kimutatja, hogy a májon kívüli epeutakban nincs elzáródás, így az orvos felismerheti, hogy a probléma a májon belül van. A diagnózist a májból üreges tű segítségével nyert szövetminta mikroszkópos vizsgálata biztosítja (májbiopszia).

Kórjóslat és kezelés

A primer biliáris cirrózis lefolyása igen változó. Kezdetben a betegség nem rontja az életminőséget, és a prognózisa viszonylag jó. A lassú romlást mutató kórképben a betegek tovább élnek. Néha a betegség kíméletlenül halad előre, és néhány éven belül súlyos májzsugorodásban végződik. Ha a vérben egyre emelkedik a bilirubin szint (sárgaság), a kilátások nem jók. Az esetek többségében csont-anyagcserezavar (csontritkulás, oszteoporózis) alakul ki.

Gyógymódja nem ismert. A viszketést kolesztiramin szedése csökkentheti. Kalcium és az A-, D-, és K-vitamin pótlására szükség lehet, mert ezek az anyagok a táplálékból az epe hiányában nem szívódnak fel rendesen. Az urzodeoxikólsav nevű gyógyszer úgy tűnik, valamelyest lassítja a kórfolyamat előrehaladását, és általában a betegek jól tűrik a szedését. A májátültetés a legjobb kezelés azok számára, akik a betegség utolsó stádiumába léptek és a szövődmények kialakultak. A májátültetés prognózisa nagyon jó. Kevéssé tisztázott, hogy a primer biliáris cirrózis vajon kialakul-e az átültetett májban is.

| epeút hegesedés, primér biliaris cirrhosis
2009-02-12 11:45:08

Web Design & Development Prowebshop