Hegesedő epeútgyulladás

Az ismeretlen eredetű hegesedő epeútgyulladás (primer szklerotizáló kolangitisz) a májon belüli és azon kívüli epeutak olyan gyulladása, ami végül is az epeutak hegesedéséhez és elzáródásához vezet.

szklerotizáló kolangitisz, hegesedő epeútgyulladás | MSD Orvosi kézikönyv a családban   Merck
A primer szklerotizáló kolangitiszben a heg beszűkíti és végül elzárja az epeutakat, ami májzsugorodáshoz vezet. Oka ismeretlen, bár valószínűleg az immunrendszer rendellenességével hozható összefüggésbe. A betegség leginkább a fiatal férfiakat érinti. Gyakran alakul ki a gyulladásos bélbetegségekben, különösen pedig a kifekélyesedő vastagbélgyulladásban szenvedőkön.

Tünetek és diagnózis

Rendszerint fokozatosan kezdődik, fokozódó fáradékonysággal, bőrviszketéssel és sárgasággal. A ritkán jelentkező, felhasi fájdalommal és lázzal járó rohamokat az epeutak gyulladása okozza. Máj- és lépnagyobbodás vagy a májzsugorodás tünetei jelentkezhetnek. A májkapu véna rendszerében kialakulhat magas vérnyomás, hasvízkór és májelégtelenség fejlődhet ki, ami végzetes lehet.

A diagnózis felállításához rendszerint az epe- és hasnyálmirigy-vezeték endoszkóp segítségével, visszafelé történő megfestését (endoszkópos retrográd kolangio-pankreatográfia, ERCP) vagy a bőrön át végzett epeút festést végzik.Az ERCP során sugárelnyelő kontrasztanyagot fecskendeznek be az epeutakba endoszkópon keresztül, majd röntgen felvételeket készítenek. A perkután kolangiográfia alkalmával a bőrön át közvetlenül az epeutakba szúrt tűn keresztül juttatják be a kontrasztanyagot, és ezt követően végzik el a röntgen vizsgálatot. Üreges tűvel nyert májszövet minta (májbiopszia) mikroszkópos vizsgálatára lehet szükség a diagnózis megerősítéséhez.

Kórjóslat és kezelés

A betegek egy részének akár tíz éven át sincs tünete (ilyenkor a betegséget rutin májfunkciós vizsgálat alkalmával ismerik fel). A primer szklerotizáló kolangitisz rendszerint fokozatosan romlik.

A gyógyszerek közül a kortikoszteroidok, az azatioprin, a penicillinamin és a metotrexát nem bizonyultak eléggé hatásosnak, és súlyos mellékhatásaik vannak. Az urzodeoxikólsav helye a kezelésben még tisztázatlan. A primer szklerotizáló kolangitisz májátültetést tehet szükségessé, ami az egyetlen ismert gyógymódja az egyébként végzetes kórképnek.

Az epeutak visszatérő fertőzése (bakteriális epeútgyulladás) a betegség egyik szövődménye, és antibiotikus kezelést igényel. A beszűkült epevezeték endoszkóppal vagy műtéttel tágítható fel. A betegek 10-15%-ánál az epevezeték rákja (kolangiokarcinoma) alakul ki. A daganat lassan növekszik; kezelése endoszkópos úton történik, melynek során a beteg, szűkült epevezetékbe egy csövecskét helyeznek be, amely biztosítja annak átjárhatóságát. Néha műtétre van szükség.

| szklerotizáló kolangitisz, hegesedő epeútgyulladás
2009-02-16 20:25:24

Web Design & Development Prowebshop