Néha a gasztrinóma egy örökletes, több belső elválasztású mirigyet is érintő daganatos megbetegedés (multiplex endokrin neoplázia) részeként alakul ki,s amelyben a daganatok a különböző belső elválasztású mirigyek sejtjeiből erednek, így a hasnyálmirigy inzulint termelő sejtjeiből is.

Tünetek és kórisme

A gasztrinóma által termelt túlzott mennyiségű gasztrin okozta tüneteket Zollinger-Ellison tünetcsoportnak nevezik. A tünetcsoport része a gyomorban, a nyombélben vagy a bélrendszerben máshol kialakult pepszin okozta (peptikus) fekélyektőln származó enyhe vagy jelentős hasi fájdalom. A gyomor-bél fal kilyukadása, vérzése vagy a bél szűkülete alakulhat ki, melyek az életet is veszélyeztethetik. A gasztrinómás betegek több mint felében azonban a tünetek nem súlyosabbak, mint azokban, akikben egyéb okból alakult ki a peptikus fekély. A betegek 35-40%-ában a hasmenés az első tünet.

Az orvos erre a betegségre gondol, ha a betegnek gyakori vagy többszörös peptikus fekélye van, amely nem reagál a szokásos fekély elleni kezelésre. Ezt követően vérvizsgálattal kimutatható a kórosan magas gasztrinszint. Ezen kívül a gyomornedvből nyert minták - amikhez az orron át a gyomorba vezetett vékony csövön keresztül jutnak - nagyon magas savszintet mutatnak. A daganatok elhelyezkedésének megállapítása nehéz lehet, mert rendszerint kicsik, és többszörösek. Ezért különféle képalkotó vizsgálatokat végeznek, komputertomográfiát (CT), ultrahangot és érfestést (arteriográfiát).

Kezelés

Ha a betegség nem a több belső elválasztású mirigyet is érintő daganatos megbetegedés része, a betegek 20%-a műtéttel gyógyítható. A műtét előtt, akárcsak a többi betegnél, a szokásos fekélyellenes gyógyszerek, pl. a cimetidin, a ranitidin és a famotidin, enyhíthetik a panaszokat. Ha e szerek nem használnak, az omeprazol (ami a savelválasztást más módon csökkenti) lehet hatékony. Amennyiben ezek a kezelések csődöt mondanak, a gyomor műtéti eltávolítása (teljes gyomoreltávolítás) válhat szükségessé. Ezzel a műtéttel nem távolítják el a daganatot, de a gasztrin nem hat többé a gyomorra, így a tünetek megszűnnek. A gyomor eltávolítása után a kalciumot szájon át kell pótolni naponta, a B12-vitamint pedig havonta injekció formájában.

Ha a rosszindulatú daganat szétterjedt a test más részeire, rákellenes gyógyszerek (kemoterápia) csökkenthetik a daganatos sejtek számát és a vér gasztrinszintjét. De ez a kezelés nem gyógyítja meg a rákot, ami végül halált okoz.