Budd-Chiari-szindróma

Kép: Lecturio

Ritka esetben, a vénák valójában nem elzáródnak, hanem születési rendellenesség következtében  hiányoznak. A Budd-Chiari-szindrómás betegeknek kevesebb, mint harmadrésze él tovább egy évnél hatékony kezelés nélkül.    

Tünetek és kórisme

A Budd-Chiari-szindróma tünetei hirtelen is kialakulhatnak és igen hevesek lehetnek, de rendszerint fokozatosan kezdődnek. A máj a pangó vértől megduzzad és érzékennyé válik. A duzzadt máj felszínéről folyadék szivárog a hasüregbe. Hasi fájdalom és enyhe sárgaság jelentkezhet. A máj pangása emeli a portáliss nyomást, bár annak következményei, mint a tágult nyelőcsővisszerekből induló vérzés hetekig, vagy akár hónapokig sem alakul ki.

Pár hónap múlva sárgaság, láz és a májelégtelenség egyéb tünetei jelenhetnek meg. Néha a véralvadékok olyan nagyra nőnek meg, hogy a szívbe belépő legnagyobb véna (véna káva inferior) alsó szakaszát elzárhatják. Ez az elzáródás az alsó végtagok és a hasfal jelentős duzzanatát okozhatja.

A jellegzetes tünetek rávezetnek a diagnózisra. A vénák kontrasztanyag befecskendezését követő röntgenvizsgálata felfedheti az elzáródás pontos helyét. A mágneses rezonancia vizsgálat (MRI) szintén segíthet a kórkép felismerésében. A májból tű segítségével eltávolított szövetdarab (májbiopszia) mikroszkópos vizsgálata és az ultrahangvizsgálat segít megkülönböztetni a Budd-Chiari-szindrómát a hasonló betegségektől.

Ha a vénák csak beszűkültek, de nem záródtak el, véralvadásgátló gyógyszerek (antikoagulánsok) vagy a vérrögöt feloldó szerek (trombolítikumok) alkalmazhatók. Néhány esetben műtét végezhető, melynek során - a máj megkerülésével - összeköttetést létesítenek a portális véna és az alsó fő gyűjtőér között, így tehermentesítve a portális vénát. A leghatékonyabb kezelés a májátültetés.