Az immunhiányos állapotokról

Az immunrendszer csökkent (ritka esetben hiányzó) működését nevezzük immundefektusnak. Ha a defektus súlyos, a szövődmények is azok, az enyhébbek viszont tünetmentesek lehetnek. Jellemző a fertőzésekre való fokozott fogékonyság.


A primer immunhiányról

A veleszületett immunhiány nem gyógyítható ugyan, de jól kezelhető, ha a diagnózist idejében felállítják.


Új szerzett immunhiányos betegséget mutattak ki ázsiaiaknál

Rejtélyes, új betegséget azonosítottak kutatók, amely az AIDS-hez hasonló szerzett immunhiányos állapotot idéz elő, ugyanakkor nem fertőző.


X-hez kötött agammaglobulinémia

A csak fiúkat megbetegítő, X-kromoszómához kötött agammaglobulinémiát (Bruton-féle agammaglobulinémiát) a B-limfociták csökkent száma vagy hiánya, és az antitestek nagyon alacsony szintje jellemzi, és egy X-kromoszómán található károsodás okozza. Az X-hez kötött agammaglobulinémiában szenvedő gyermekek a tüdőt, orrmelléküregeket és a csontokat érintő fertőzésekben betegszenek meg, amelyeket általában a Haemophilus és a Streptococcus nevű baktériumok okoznak.


Wiskott-Aldrich-szindróma

A Wiskott-Aldrich-szindróma kizárólag fiúkat betegít meg, ekcémát, vérlemezkeszám-csökkenést és a B- és T-limfociták együttes hiányát okozza. Mindez ismételt fertőzésekhez vezet, valamint az alacsony vérlemezkeszám miatt vérzékenységi problémák, (pl. véres hasmenés) jelenthetik az első tünetet.


Szelektív antitesthiány

A szelektív antitesthiánynál az antitestek összmennyisége normális, de az egyik antitestosztály hiányos. A leggyakoribb az immunoglobulin A (IgA) osztály hiánya. A szelektív IgA-hiány némelykor családi halmozódást mutat, de gyakrabban jelenik meg minden fellelhető ok nélkül. Ezt a rendellenességet egy epilepszia elleni gyógyszer, a fenitoin is okozhatja.


Csecsemőkori átmeneti hipogammaglobulinémia

A csecsemőkori átmeneti hipogammaglobulinémia esetén a 3-6 hónapos korban csökken az antitestek mennyisége. Ez a körülmény gyakoribb koraszülött csecsemőknél, mert ők kevesebb anyai antitestet kapnak a terhesség alatt. A rendellenesség nem öröklődik, és a fiú- és leánygyermekeket egyformán érinti.


Hiper-IgE szindróma

A hiper-IgE szindróma, más néven Job-Buckley-szindróma, egy olyan immunhiányos rendellenesség, melyet az IgE-antitestek nagyon magas szintje és ismétlődő Staphylococcus baktérium okozta fertőzések jellemeznek.


DiGeorge-anomália

A DiGeorge-anomália rendellenes magzati fejlődés következménye. Általában nem öröklődik, és mind fiú-, mind leánygyermekekben előfordul. Azoknak a gyermekeknek, akik ezzel a betegséggel születnek, nincsen csecsemőmirigyük.


Változó immunhiányos állapot

A közönséges változó immunhiányos állapot nőkben és férfiakban, bármely életkorban előfordul, de általában nem jelenik meg 10-20 éves kor előtt. Az antitestek nagyon alacsony szintje jellemzi, ugyanakkor a B-limfociták száma normális. A betegek egy részének T-limfocitái normálisan működnek, másoké nem.


1 |