Az immunhiányos állapotokról

Az immunrendszer csökkent (ritka esetben hiányzó) működését nevezzük immundefektusnak. Ha a defektus súlyos, a szövődmények is azok, az enyhébbek viszont tünetmentesek lehetnek. Jellemző a fertőzésekre való fokozott fogékonyság.

immundefektus, immunhiány | InforMed Hírek14   InforMed | Kovács, P.

Immunhiányos állapotra akkor gondolhatunk:
  • ha egy betegnél a fertőzések szokatlanul gyakoriak,
  • ha ritkán előforduló korokozók váltják ki,
  • ha kezelésekre nehezen reagálnak,
  • ha súlyos lefolyásúak,
  • ha alig van panaszmentes periódus, és
  • ha a szövődmények váratlanok.
Bár ezek a rendellenességek ritkák, korai felismerésük nagy jelentőséggel bír, mert lehetővé teszi a szövődmények megelőzését, módot nyújt genetikai tanácsadásra, a hordozó állapot kiszűrésére, prenatalis diagnózisra és a mielőbbi megfelelő kezelésre.

Az immundefektusnak 4 csoportja különíthető el:

1. Átmeneti immunhiányos állapot

Ez az időszak a 10. terhességi héttől a 8-10 életévig tart, ez az idő az "immunérés" időszaka. A fertőzésekkel szembeni védőképesség az első évtized végére tekinthető teljesnek. A legtöbb egészséges gyermek évente több alkalommal betegszik meg enyhe légúti fertőzésekben, különösen, ha közösségbe jár, de az immunrendszer érésével ezek a megbetegedések egyre ritkulnak. Ezzel szemben a károsodott immunrendszerű gyerekek általában súlyos fertőzésektől szenvednek

2. Veleszületett immundefektusok

Többnyire öröklöttek, ritkábban méhen belüli életben fellépő genetikai károsodások okozzák. Több mint 70 fajta veleszületett immundefektust írtak le.

Típusuk attól függ, hogy az immunrendszer mely komponensének hibájáról van szó
  • B-lymphocyta vagy antitestdefektus (ez a gyakoribb).
  • T-lymphocyta- defektus.
  • Fehérvérsejt-defektus.
A komplement rendszer defektusa

A legtöbb egészséges gyermek évente több alkalommal is megbetegszik enyhe légúti fertőzésektől, különösen, ha közösségekbe jár.

Mivel a veleszületett immunhiányos állapotok viszonylag ritkák, visszatérő fertőzés esetén nem - immunológiai okokat kell keresni. Ezek közé tartoznak a bőr- és a nyálkahártya-sérülések, helyi vérellátási zavarok, váladékok szabad elfolyásának akadályozottsága (pl. húgycsőszűkület), ill. idegentestek jelenléte (pl. húgyúti katéter, műbillentyű, félrenyelt idegentest stb.).

A fenti okok mindig azonos helyen jelentkező fertőzésekre hajlamosítanak, szemben az immunhiánnyal. Ha ezek kizárhatók, akkor merül fel, hogy a hiba a szervezet védekezőképességében van.

3. Másodlagos immundefektus

Ilyenkor nem az immunrendszer elsődleges megbetegedése, hanem az egyéb szervek megbetegedései, működési zavara miatti következményes károsodás áll a háttérben. Ilyen betegségek, illetve állapotok:
- alultápláltság,
- vitamin- és nyomelemhiány,
- nagymérvű fehérjevesztés,
- toxikus anyag hatása,
- húgyvérűség,
- nyirokrendszer daganatai,
- idült fertőzések stb.

4. Szerzett immundefektusok

Az immunrendszer sejtjeit közvetlenül károsító ágens (pl. AIDS) okozza a zavart.

A kivizsgálás menete

Az immunhiány állapotok felismerése nem könnyű. Kivizsgálás során fontos a családtagok betegségeinek kikérdezése, figyelmet kell fordítani az oltási reakciókra, gyarapodási zavarra, hosszan tartó, látszólag indokolatlan hőemelkedésekre. Fontos, hogy a betegvizsgálat során kellően értékeljük a bőrön észlelt elváltozásokat, hegeket, pigmentációkat, foltos erezettséget, vérzéses tüneteket, bőr alatti vizenyőt, az arc karakterét, nyirokcsomók, máj és lép nagyságát, az izomzat tónusát.

Speciális laboratóriumi vizsgálatokat kell elvégezni.

1. Fehérvérsejtszám-, lymphocytaszám meghatározás, fehérje-ELFO.
2. Immunglobulinok mennyiségi meghatározása (alosztály-meghatározás, antitestmérés).
3. Bőrpróbák (pl. tuberkulin próba).
4. Phagocytafunkciók végzése.
5. Complement faktor meghatározása.
6. Lymphocyta markerek (B-sejt, T-sejt).

A fertőzések korokozóinak ismerete utalhat az immunhiány típusára.

Kezelési lehetőségek

Ha az immunhiányos betegség igazolódott, a kezelésben két fő lehetőségünk van:

1. A folyamatos immunglobulin-pótlás az ilyen hiányban szenvedő betegeknél az infúziós kezelés, amelynek adagját egyénileg kell beállítani. Cél a tünetmentesség elérése. De fertőzés esetén azonnal hatásos antibiotikumot kell adni.

2. Csontvelő-átültetés (transzplantáció): ez a T-sejtes és kombinált immundefektusok esetén alkalmazandó, azonban csak a legsúlyosabb esetekben.

Immunológiai serkentő anyagok -gyógyszerek, biológiai termékek, (transfer faktor) és hormonok (thymus eredetű) csökkent értékűek. Magzati csecsemőmirigy- vagy májátültetés eredményesnek bizonyult. 1990-ben megtörtént az első génterápiás beavatkozás, mely ígéretesnek mutatkozik akkor, ha a genetikai károsodás pontos helyét azonosították.

Az immunhiányos betegek rendkívüli gondosságot igényelnek, kezelésük a jelentős költségek és az esetenként súlyos mellékhatások miatt immunológiai osztályon történik.

| immundefektus, immunhiány
2018-03-01 17:32:33

Web Design & Development Prowebshop