Creutzfeldt-Jakob-kór: antitest kezelés

Először adott engedélyt a brit gondnoksági bíróság egy Creutzfeldt-Jakob-szindrómás (CJD) beteg úttörő antitestes kezelésére, A betegnek sporadikus CJD-je van, ami az agysorvadással, szellemi leépüléssel járó, jelenleg gyógyíthatatlan betegség leggyakoribb formája embereknél.


Szivacsos agysorvadással fertőzött tehenet találtak Kaliforniában

Szivacsos agykárosodást mutattak ki egy szúrópróba-szerűen elvégzett állatorvosi ellenőrzéskor egy tehénnél Kaliforniában - jelentette be kedden a tulajdonos cég, a hanfordi Baker Commodities vezérigazgató-helyettese, Dennis Luckey.


Mitől kergül meg a marha? Egy kis hal tanulságai

Több mint húsz éve tudjuk, hogy az agyban normálisan is jelen lévő egyik fehérje, a PrP (prion protein) átalakulhat, és halálos betegségek okozójává válhat: emberekben a CJD (Creutzfeldt-Jacob kór), szarvasmarhákban a szivacsos agylágyulásért (Bovin Spongiform Encephalopathia, BSE) felelős. Amit viszont nem tudunk, hogy miért van jelen nagy mennyiségben ez a molekula az agyban.


Kanadában ismét kergemarhakórt találtak

Kanadai illetékesek megerősítették, hogy a hét végén egy Alberta államban született és nevelt hatéves tehénnél kergemarhakórt állapítottak meg.


A kergemarhakór a betegség emberi változatából alakult ki?

Egy új elmélet szerint a szivacsos agysorvadás (más néven kergemarhakór vagy BSE) első előfordulását emberi maradványokkal fertőzött állati takarmány okozhatta.


Lelki panaszok, idegrendszeri tünetek
Jelentés az első száz emberi kergemarhakór-esetről

A British Medical Journal című elismert brit orvosi hetilap június 22-i számában M. D. Spencer, R. S. G. Knight és R. G. Will angol kutató ismertette a kergemarhakór emberi változatának, a Creutzfeldt-Jakob-betegség új variánsának (elterjedt angol rövidítéssel nvCJD) jellemzőit az első száz angliai áldozat kórtörténete alapján.A kergemarhakórt, a szarvasmarhák agyának e szivacsszerű elfajulását, leépülését okozó betegséget legelőször Nagy-Britanniában észlelték 1986-ban. Mint kiderült, a megbetegedések előidézője a már több mint két évszázada ismert juhbetegségben, a surlókórban elpusztult juhokból származó hús- és csontliszt takarmányként való feletetése volt. A kórokozó meghökkentő módon nem baktérium, de még csak nem is vírus, hanem legvalószínűbben egy élőlénynek semmiképpen sem nevezhető, örökítőanyaggal nem rendelkező biológiai termék, egy idegsejtekben termelődő fehérje, amit prionnak neveztek el.Az egészséges, avagy más megfogalmazásban élettanilag helyes térszerkezetű prion észrevétlenül teszi a — jelenleg közelebbről még nem ismert — dolgát az idegsejtek sok más fehérjemolekulája között. Ám abban az esetben, ha térszerkezete valamilyen ok miatt megváltozik, az észrevétlen kis fehérje a szó szoros értelmében halálos érintésű szörnyszülötté válik. Az történik, hogy a megváltozott térszerkezetű prion minden egészséges priont, amellyel csak kapcsolatba lép, a maga képére alakít át. A kóros prionok már nem töltenek be biológiai feladatot az idegsejtekben, viszont azokra halálos méregként hatnak. Ez az oka a szivacsszerű agypusztulásnak.A brit kormány edinburghi CJD-figyelő egysége 1996 áprilisában hozta nyilvánosságra azt a feltételezését, hogy az akkortájt regisztrált 10, a többi CJD-esettől markánsan eltérő emberi megbetegedés, amit nvCJD-nek neveztek el, a kergemarhakór első emberi előfordulásait jelenti. A vágómarhából a kóros prion az elmélet szerint az elfogyasztott hússal kerül az emberi szervezetbe. Az első 14 regisztrált nvCJD-eset kórtörténetéről 1997-ben közöltek ismertetést a Lancet című angol orvosi szaklapban. Akkoriban és az azt követő néhány évben még vitatott volt, hogy az nvCJD-nek valóban köze van-e a kergemarhakórhoz. Manapság ezt az összefüggést már bizonyítottnak tekintik, vagyis a fertőzött marhákból készült ételektől emberek is megbetegedhetnek.Azóta több mint száz nvCJD-eset vált ismertté csak Angliában, de leírtak ilyen megbetegedéseket Franciaországban, Írországban és Olaszországban is.A száz angol betegen nyert tapasztalatok alapján az nvCJD korai szakaszában különféle lelki panaszok, pl. hangulati tünetek dominálnak, de már ekkor is elő-előfordultak a később mind nagyobb arányban jelentkező idegműködési zavarok. Ennek megfelelően a betegeket többségükben elsőként pszichiáterhez, illetve neurológushoz irányították, de voltak olyan félrevezető tünetek is, amelyek miatt a beteget elsőként ortopédiai, reumatológiai, fül-orr-gégészeti vagy sebészeti szakrendelésen vizsgálták.A száz betegen tapasztalt tünetek lényegében nem különböznek a korábban megfigyeltektől, de az esetszám nagysága miatt részletesebb képet nyújtanak az orvosok számára.Az nvCJD szerencsére továbbra is nagyon ritka betegségnek számít, de a matematikai modellek alapján készült előrejelzések Angliában a betegszám emelkedését mutatják.


Kergemarhakór-remények

Védőoltás a prionok ellenMiközben hazánkhoz egyre közelebb találnak kergemarhakóros állatokat, a kutatók reménye szerint közel az idő, amikor védőoltás győzheti le a jószágok járványát, sőt a betegség ijesztő emberi változatát is.Biztató kutatási eredmények láttak napvilágot a kergemarhakórral (BSE) és az embereket megbetegítő Creutzfeldt-Jakob-betegséggel kapcsolatban. El is kél a jó hír, hiszen a kergemarhakórt egyre több ország szarvasmarha-állományában mutatják ki - például Japánban, Szlovákiában és legutóbb Szlovéniában. A módosult szerkezetű fehérjék - prionok - által okozott végzetes agysorvadás emberi változatát pedig csupán Nagy-Britanniában több mint 100 esetben mutatták ki mostanáig.Az egyik jó hír, hogy egy Creutzfeldt-Jakob-kórban szenvedő beteg kedvezően reagált a skizofrénia és a malária kezelésére alkalmazott, ismert gyógyszerek kombinációjára, azonban még további bizonyító erejű kezelésekre van szükség a szerkombináció tesztelésére.A másik kedvező fejlemény, hogy a Zürichi Egyetem egy, a témával foglalkozó kutatócsoportjának vezetője arról számolt be, hogy olyan védőoltást fejlesztettek ki, amely megvédi a kísérleti egereket a betegség azokat megtámadó változatától, a súrlókórtól. A legtöbb kutató eddig azt tartotta, hogy a prionok ellen termelt antitestek felismerik a normális fehérjemódosulatot is, ezáltal a szervezet saját szöveteire támad, emiatt nem lehetséges a betegség elleni védőoltás kidolgozása. A svájci kutatócsoport eredményei erre cáfoltak rá. A megtermékenyített egérpetesejteken végrehajtott génmanipuláció segítségével olyan egereket állítottak elő, amelyek születésüktől fogva termelik a súrlókórt okozó prion elleni antitestet. A kísérleti állatokat később megfertőzték a prionnal, és azok egészségesek maradtak, míg a kontrollcsoport egerei elpusztultak.Amerikai kutatók az antitest nyújtotta védelem hatásmechanizmusát is tisztázták. Az "egészséges" fehérjék párokat alkotnak egymással, az antitestek pedig a prion azon pontjához kötődnek, melylyel az a normális fehérjéhez kapcsolódna, miközben önmagához hasonló kórokozó változattá alakítaná. Az antitest ilyen módon megvédi a normális fehérjét a prion támadásától.Természetesen senki nem gondolja, hogy emberek esetében is megoldás lehet a génmanipuláció, de a kísérlet bizonyítja, hogy az antitestekre alapuló védőoltás hatékony lehet.Az antitestvakcina azonban csak akkor lehet hatásos, ha az ember röviddel a fertőzés után vagy még a fertőzés előtt kapja - figyelmeztetnek a kutatók.A megoldást az hozhatja, ha minden szarvasmarhát a születésétől védőoltással immunizálnak. Így nem kerülhet priontartalmú marhahús az emberi táplálékláncba, következésképpen nem fertőződhet a húst fogyasztó vagy az azzal érintkező ember sem.


Áttörés a szivacsos agysorvadás gyógyításában?

Az amerikai Stanley Prusiner professzor talpra állított egy fiatal angol beteget, aki a közelmúltban betegedett meg a szivacsos agyvelősorvadással járó, eddig viszszafordíthatatlannak ismert Creutzfeldt- Jakob-kórban. A hír szerint a húszéves brit nő, Rachel Forber júniusban került kórházba a kergemarhakór emberi változatának (vMCJ) tüneteivel. A nő elvesztette mozgás- és beszédképességét, az orvosok legfeljebb egy évet jósoltak neki. A szülők kérésére a beteg kezelését Stanley Prusiner professzor vállalta el, aki a végzetes betegséget előidéző prionfehérjék működési mechanizmusának feltárásáért 1997-ben orvosi Nobel-díjat kapott. Az eddig nem publikált terápiás módszer látványos javulást hozott: a brit páciens a kezelés hatására újra megtanult járni és beszélni. Az állítólag részben kininalapú gyógyszerre épülő klinikai kísérleteket 30 menthetetlennek ítélt betegen idén júniusban kezdték el. Ha sikerül tudományosan bizonyítani a módszer hatékonyságát, az alapvető fordulatot hozhat a kezelhetetlennek hitt betegség gyógyításában. A francia Le Monde-ban megszólaló kétkedők szerint azonban még az sem biztos, hogy valóban a vMCJ támadta meg a beteget. A szigorú állat-egészségügyi előírásoknak köszönhetően a Creutzfeldt- Jakob-kór fiatalabb korosztályokat megtámadó változatát Magyarországon még nem regisztrálták - tájékoztatta lapunkat Berencsi György, a Johan Béla Országos Epidemiológiai Központ virológusa. Ugyanakkor évente mintegy 10-15 ember betegszik meg az időseknél jelentkező, gyorsabb lefolyású Creutzfeldt- Jakob-kórban, a betegség felismerése után a betegek általában egy éven belül meghalnak. Megtudtuk, a betegség kezelésére több, kezdeti stádiumú, ám gyógyulást eddig nem jelentő technika ismert. Egyes gyűrűs vegyületek például kapcsolódnak a kóros formájú fehérjére, amely így nem tudja átadni elfajult tulajdonságait. Polimerizált aminosavak ugyancsak rákötnek a kóros prionfehérjére, s így szintén megakadályozzák egy normális fehérje megfertőzését. Az immunológiai védekezés során olyan ellenanyagot juttatnak a beteg szervezetébe, amely a kóros fehérjéhez kötődik. Ez a vegyület valószínűleg "megsürgeti" a betegséget terjesztő sejtek pusztulását.


Prion-klinika Londonban

Londonban megnyílt a világ első prionbetegségekre specializálódott intézete.


A prionbetegségek genetikai háttere

Angol kutatók a prionbetegségre való érzékenység genetikai hátterét kutatták. Két olyan egértörzset kereszteztek, melyekben a fertőzés után a betegség különböző idővel jelenik meg.


1 | | |
data-full-width-responsive="true">