A British Medical Journal című elismert brit orvosi hetilap június 22-i számában M. D. Spencer, R. S. G. Knight és R. G. Will angol kutató ismertette a kergemarhakór emberi változatának, a Creutzfeldt-Jakob-betegség új variánsának (elterjedt angol rövidítéssel nvCJD) jellemzőit az első száz angliai áldozat kórtörténete alapján.

A kergemarhakórt, a szarvasmarhák agyának e szivacsszerű elfajulását, leépülését okozó betegséget legelőször Nagy-Britanniában észlelték 1986-ban. Mint kiderült, a megbetegedések előidézője a már több mint két évszázada ismert juhbetegségben, a surlókórban elpusztult juhokból származó hús- és csontliszt takarmányként való feletetése volt. A kórokozó meghökkentő módon nem baktérium, de még csak nem is vírus, hanem legvalószínűbben egy élőlénynek semmiképpen sem nevezhető, örökítőanyaggal nem rendelkező biológiai termék, egy idegsejtekben termelődő fehérje, amit prionnak neveztek el.

Az egészséges, avagy más megfogalmazásban élettanilag helyes térszerkezetű prion észrevétlenül teszi a — jelenleg közelebbről még nem ismert — dolgát az idegsejtek sok más fehérjemolekulája között. Ám abban az esetben, ha térszerkezete valamilyen ok miatt megváltozik, az észrevétlen kis fehérje a szó szoros értelmében halálos érintésű szörnyszülötté válik. Az történik, hogy a megváltozott térszerkezetű prion minden egészséges priont, amellyel csak kapcsolatba lép, a maga képére alakít át. A kóros prionok már nem töltenek be biológiai feladatot az idegsejtekben, viszont azokra halálos méregként hatnak. Ez az oka a szivacsszerű agypusztulásnak.

A brit kormány edinburghi CJD-figyelő egysége 1996 áprilisában hozta nyilvánosságra azt a feltételezését, hogy az akkortájt regisztrált 10, a többi CJD-esettől markánsan eltérő emberi megbetegedés, amit nvCJD-nek neveztek el, a kergemarhakór első emberi előfordulásait jelenti. A vágómarhából a kóros prion az elmélet szerint az elfogyasztott hússal kerül az emberi szervezetbe. Az első 14 regisztrált nvCJD-eset kórtörténetéről 1997-ben közöltek ismertetést a Lancet című angol orvosi szaklapban. Akkoriban és az azt követő néhány évben még vitatott volt, hogy az nvCJD-nek valóban köze van-e a kergemarhakórhoz. Manapság ezt az összefüggést már bizonyítottnak tekintik, vagyis a fertőzött marhákból készült ételektől emberek is megbetegedhetnek.

Azóta több mint száz nvCJD-eset vált ismertté csak Angliában, de leírtak ilyen megbetegedéseket Franciaországban, Írországban és Olaszországban is.

A száz angol betegen nyert tapasztalatok alapján az nvCJD korai szakaszában különféle lelki panaszok, pl. hangulati tünetek dominálnak, de már ekkor is elő-előfordultak a később mind nagyobb arányban jelentkező idegműködési zavarok. Ennek megfelelően a betegeket többségükben elsőként pszichiáterhez, illetve neurológushoz irányították, de voltak olyan félrevezető tünetek is, amelyek miatt a beteget elsőként ortopédiai, reumatológiai, fül-orr-gégészeti vagy sebészeti szakrendelésen vizsgálták.

A száz betegen tapasztalt tünetek lényegében nem különböznek a korábban megfigyeltektől, de az esetszám nagysága miatt részletesebb képet nyújtanak az orvosok számára.

Az nvCJD szerencsére továbbra is nagyon ritka betegségnek számít, de a matematikai modellek alapján készült előrejelzések Angliában a betegszám emelkedését mutatják.