Hirdetés

Pulmonális alveoláris proteinózis (fehérjegyülem a tüdőben)

A pulmonális alveoláris proteinózis ritka betegség, amelyben a tüdő léghólyagjai fehérjében (protein) gazdag folyadékkal záródnak el. A betegség általában a 20-60 év körüli felnőtteket érinti, akiknek ismert tüdőbetegsége korábban nem volt. A pulmonális proteinózis oka ismeretlen. Egyes esetekben a tüdőszövet hegesedik. A betegség súlyosbodhat, máskor nem változik vagy magától visszafejlődik.

pulmonális alveoláris proteinózis, fehérjegyülem, tüdő |

InforMed Hírek20   InforMed | Sándor, K

Tünetek és kórisme

Ha a léghólyagok eltömődnek, a tüdő nem tud oxigént juttatni a vérbe. Ennek eredményeként a legtöbb betegnél terhelésre jelentkező nehézlégzés alakul ki. Mások már nyugalomban is nehezen kapnak levegőt. A betegek többsége köhög, de a dohányosok kivételével ritkán ürít köpetet.

A mellkasröntgen foltszerű árnyékokat mutat mindkét tüdőben. A légzésfunkciós vizsgálats azt mutatja, hogy a tüdő levegőtartalma kórosan alacsony. A vizsgálatok - kezdetben csak a terhelés alatt, később nyugalomban is - alacsony vér-oxigénszintet mutatnak.

A diagnózis felállításához a léghólyagokban lévő folyadékból mintát vesznek vizsgálat céljára. A mintavételhez hörgőtükrözés segítségével sóoldattal átmossák a tüdő egy részét, majd összegyűjtik a mosófolyadékot. Néha biopsziát is javasolnak (kis tüdőszövet eltávolítása hörgőtükrözés segítségével). Esetenként nagyobb mennyiségű vizsgálati anyag szükséges, ilyenkor műtéti kimetszés történik.

Kezelés

A tünetszegény vagy tünetmentes betegek nem igényelnek kezelést. A tüneteket mutató betegek léghólyagjaiból a fehérjében gazdag folyadék hörgőtükrözés segítségével, sóoldattal kimosható. Egyes esetekben csak kis tüdőrész kimosása szükséges, de ha a tünetek súlyosak, és a vér oxigénszintje alacsony, általános érzéstelenítést alkalmazva az egyik oldali teljes tüdő is átmosható. Három-öt nappal később a másik tüdőfélen is elvégezhető a beavatkozás, szintén általános érzéstelenítésben. Néhány betegnél elég egyetlen átmosás, míg másoknál éveken át, 6-12 havonta el kell végezni a tüdő öblítését.

Pulmonális alveoláris proteinózisban előre meghatározhatatlan időn át, ismételten jelentkezik nehézlégzés, de a betegség ritkán végzetes mindaddig, amíg rendszeres tüdőmosás történik. A káliumjodiddal, vagy fehérjebontó enzimekkel végzett kezelés hatékonysága nem ismert. A kortikoszteroidok nem hatásosak, sőt növelhetik a fertőzés veszélyét.

pulmonális alveoláris proteinózis, fehérjegyülem, tüdő

2009-02-25 14:13:08

Hirdetés
Hirdetés

Web Design & Development Prowebshop