Hirdetés

Szarkoidózis

A szarkoidózis a test különböző szerveiben sarjdaganat (kórosan felszaporodott gyulladásos sejttömeg - granulóma) képződésével járó megbetegedés. A szarkoidózis oka ismeretlen. Fertőzés, kóros immunválasz és öröklött tényezők kóroki szerepét feltételezik. Általában 20-40 éves kor között alakul ki, és az észak-európaiak, valamint az amerikai feketék között a leggyakoribb.

szarkoidózis, Boeck sarcoid |

InforMed Hírek29   InforMed | Sándor, K

Kép: freepik
A szarkoidózisos betegtől vett szövetmintában mikroszkópos vizsgálattal sarjdaganatok (gümők - granulómák) mutathatók ki. Ezek esetenként teljesen felszívódhatnak, vagy hegszövetté alakulhatnak át. Leggyakrabban a nyirokcsomókban, tüdőkben, májban, szemben és a bőrben, ritkábban a lépben, csontokban, ízületekben, vázizmokban, szívben és az idegrendszerben alakulnak ki.

A szarkoidózis tünetei

Sok szarkoidózisban szenvedő beteg tünetmentes, és a betegséget más okból készült mellkasröntgenen fedezik fel. A legtöbb beteg tünetszegény és állapota nem romlik. A súlyos tünetek ritkák.

A szarkoidózis tünetei nagyon változóak, a betegség elhelyezkedésétől és kiterjedésétől függően. Láz, súlyvesztés és ízületi fájdalom lehet a betegség első jele. Gyakoriak a megnagyobbodott nyirokcsomók is, de ezek ritkán okoznak tüneteket. A láz a betegség fennállása alatt többször visszatérhet.

Rendszerint a tüdő a leginkább érintett szerv. A tüdő és szív határán, valamint a légcső jobb oldalán megnagyobbodott nyirokcsomók láthatók a mellkasröntgenen. A szarkoidózis gyulladást okoz a tüdőben, amely végül hegesedéshez és ciszták (hólyagcsák) kialakulásához vezethet, köhögést és nehézlégzést okozva. A súlyos tüdőbetegség a szívet is károsíthatja.

Szarkoidózisban gyakran érintett a bőr is. Európában a szarkoidózis gyakran puha, piros, kiemelkedő foltként kezdődik, általában a lábszár sípcsont feletti területén (eritéma nodozum); lázzal és ízületi fájdalommal is jár. Mindez az USA-ban kevésbé gyakori. Hosszantartó szarkoidózis lapos foltok (plakkok), kiemelkedő foltok vagy bőr alatti daganatok képződéséhez vezethet.

A szarkoidózisban szenvedő betegek 70%-ában található sarjdaganat a májban. A betegek gyakran tünetmentesek és a máj működése is normálisnak tűnik. A szarkoidózisos betegek kevesebb, mint 10%-ában nagyobbodik meg a máj. A májelégtelenség okozta sárgaság ritka.

A betegek 15%-ában a szemek is érintettek. Az uveitis (a szem bizonyos belső elemeinek gyulladása) a szemeket pirossá és fájdalmassá teszi, és rontja a látásélességet. A hosszú időn keresztül fennálló gyulladás gátolhatja a folyadék elszivárgását a szemcsarnokból, ezzel akár vaksághoz is vezető zöldhályogot (glaukóma) okozhat. Sarjdaganatok a kötőhártyákon (a szemgolyó körüli és szemhéj alatti hártya) is kialakulhatnak. Az ilyen elváltozások gyakran nem okoznak panaszt, de a kötőhártya jól megközelíthető terület, ahonnan könnyen vehető szövetminta vizsgálat céljára. Néhány szarkoidózisos beteg arról panaszkodik, hogy szeme száraz, vörös és fájdalmas. Mindezek valószínűleg a betegség okozta renyhe könnymirigyműködés következményei. Mivel a könnymirigyeket is érinti a betegség, azok nem termelnek a szem nedvesen tartásához elegendő mennyiségű könnyet.

A szívben kialakuló sarjdaganatok anginát vagy szívelégtelenséget okozhatnak. A szív ingerületvezető rendszere közelében kialakuló elváltozások szívritmuszavart okozhatnak, amely végzetes is lehet.

A gyulladás nagyfokú ízületi fájdalmat okozhat. Leggyakrabban a végtagízületek érintettek. Ciszták alakulnak ki a csontokban, a közeli ízületek pedig megdagadhatnak.

A szarkoidózis az agyidegeket (a fejen elhelyezkedő idegek) is érintheti, kettős látást, és az arc egyik oldalának a bénulását okozva. Ha az agyalapi mirigy vagy az azt körülvevő csontok károsodnak, diabétesz inszipidusz alakulhat ki:s az agyalapi mirigy beszünteti a vazopresszin (a vesékben a vizelet koncentrálásához szükséges hormon) termelését, amely gyakori vizelést és hatalmas mennyiségű vizelet kiválasztását okozza.

A szarkoidózis kapcsán nagy mennyiségű kalcium szaporodhat fel a vérben és a vizeletben. A magas kalciumszint a sarjdaganatok által termelt aktivált D-vitamin következménye, mely növeli a kalcium felszívódását a bélből. A magas vér-kalciumszint étvágytalansághoz, hányingerhez, hányáshoz, szomjúsághoz és nagy mennyiségű vizelet ürítéséhez vezet. Ha a magas kalciumszint hosszú ideig fennáll, vesekőképződést, vagy kalcium-lerakódást, végül pedig veseelégtelenséget okozhat.

A szarkoidózis kórisméje

A szarkoidózis diagnózisát leggyakrabban a mellkasröntgenen észlelhető sajátos árnyékok segítségével állítják fel. Néha további vizsgálatok nem is szükségesek. Ha mégis, a kimetszett szövetdarab mikroszkópos vizsgálatakor látott gyulladás és sarjdaganatok (granulómák) megerősítik a diagnózist. Szövetminta vételére legalkalmasabb területek a bőrelváltozások, a megnagyobbodott bőrközeli nyirokcsomók és a kötőhártyán található sarjdaganatok. A betegek 87%-ában a fenti területekről származó szövetminta vizsgálata pontos diagnózist ad. Esetenként szükséges a tüdőből, májból vagy izomból is mintát venni.

A gümőkór (tuberkulózis) okozta elváltozások nagy része hasonló a szarkoidózis által létrehozotthoz. Ezért a két kórképet a gümőkór vizsgálatára használt ún. tuberkulin-teszt alkalmazásával különítik el.

A szarkoidózis diagnózisának felállításában vagy a súlyosság megítélésében segítségünkre álló vizsgálatok közé tartozik a vér angiotenzin-konvertáz enzim szintjének mérése, a tüdő átmosása,s valamint a teljestest gallium-szcintigráfia. Az angiotenzin-konvertáz enzim vérszintje a szarkoidózisos betegek többségében magas. Aktív szarkoidózisban a tüdőmosással eltávolított váladék sok nyiroksejtet tartalmaz, de ez nemcsak a szarkoidózisra jellemző. Mivel a gallium-szcintigráfia szarkoidózisban kóros képet mutat az elváltozások helyén a tüdőben és a nyirokcsomókban, e vizsgálat akkor használatos, ha a diagnózis kétséges.

A tüdő hegesedése esetén a légzésfunkciós vizsgálat a tüdő alacsonyabb légtartalmát mutatja. A vérvizsgálatok eredménye alacsony fehérvérsejtszámot jelez. Az immunfehérjék szintje általában magas, különösen feketékben. A májenzimek, különösen az alkalikus foszfatáz vérszintje magas lehet, ha a máj is érintett.

A szarkoidózis kórjóslata

A szarkoidózis gyakran magától javul, vagy gyógyul. A tüdő-szarkoidózisban szenvedő betegek több, mint kétharmada 9 év után is tünetmentes. Még a megnagyobbodott mellkasi nyirokcsomók és a kiterjedt tüdőgyulladás is eltűnhet néhány hónap vagy néhány év alatt. Ha csak a nyirokcsomók nagyobbodtak meg, a betegek több mint 3/4-e 5 éven belül meggyógyul; az arány 50 feletti, ha a tüdő is érintett volt.

Szarkoidózisban jobb prognózisúak azok a betegek, akiknél a folyamat nem terjed a mellkason túl, szemben azokkal, akiknél a testben valahol máshol is található elváltozás. Ha a megnagyobbodott mellkasi nyirokcsomó mellett a tüdő betegségére utaló tünet nincs, a prognózis nagyon jó. A kórjóslat legjobb az eritéma nodozummal kezdődő megbetegedésben. Szarkoidó-zisban a megbetegedettek 50%-ában észlelhető visszaesés.

A szarkoidózisban szenvedő betegek 10%-ában maradandó károsodás alakulhat ki a szem, tüdő vagy egyéb szervek károsodása következtében. A légzési elégtelenséghez vezető tüdőhegesedés a halálozás leggyakoribb oka, a második helyen az Aspergillus gomba okozta tüdőgyulladásból származó vérzés áll.

A szarkoidózis kezelése

A legtöbb szarkoidózisos beteg nem igényel kezelést. Kortikoszteroidok adhatók súlyos tünetek, így nehézlégzés, ízületi fájdalom vagy láz enyhítésére. E gyógyszerek akkor is adhatók, ha a vér kalciumszintje magas, a szív, máj és az idegrendszer érintett, ha a szarkoidózis deformáló bőreltéréseket vagy a kortikoszteroid szemcseppre nem javuló szemelváltozásokat okoz, illetve ha a tüdőbetegség folyamatosan romlik. Tünetmentes betegeknek nem kell kortikoszteroidot szedni, még akkor sem, ha néhány laboratóriumi vizsgálat eredménye kóros. Bár kortikoszteroidokkal jól uralhatók a tünetek, az évek során mégis kialakul a tüdőhegesedés. A kezelést igénylő betegek kb. 10%-a nem reagál megfelelően a kortikoszteroidokra. E betegeket klorambucil vagy metotrexat kezelésre kell átállítani, amely nagyon hatásos lehet. A hidroxikloroquin esetenként nagy segítséget jelenthet a deformáló bőreltérések kezelésében.

A kezelés hatásosságának nyomonkövetésére a mellkasröntgent, a légzésfunkciós vizsgálatokat, valamint a kalciumnak és az angiotenzin konvertáz enzim szintjének a mérését használják. E vizsgálatokat rendszeresen ismételni kell, hogy a kezelés befejezése után a visszaeséseket észlelni tudják.
szarkoidózis, Boeck sarcoid

2023-11-02 19:00:57

Hirdetés
Hirdetés

Web Design & Development Prowebshop