Szklerózis multiplex

Szklerózis multiplexben a szem, az agy és a gerincvelő idegei foltokban elvesztik mielin hüvelyüket. A szklerózis multiplex elnevezés a multiplex (többszörös) heges (szklerózis) területektől származik, amelyek a sok demielinizációs foltot érzékeltetik.

| InforMed Hírek16   InforMed | Sándor, E.

A szklerózis multiplex idegrendszeri panaszai és tünetei olyan szerteágazók, hogy az orvosok sokszor nem ismerik fel a diagnózist az első tünetek jelentkezésekor.

Mivel a betegség hosszú ideig lassan rosszabbodik, a betegekben a viszonylag egészséges szakaszok (átmeneti javulás = remisszió) váltakoznak az elgyengítő fellobbanásokkal (súlyosbodás = exacerbáció). Az Egyesült Államokban körülbelül 400.000 ember, többnyire fiatal felnőtt szenved ebben a betegségben.

Okok

A betegség oka ismeretlen, de az egyik lehetséges magyarázat az, hogy a vírus vagy más antigén rendszerint az élet elején valamilyen módon beindít egy autoimmun folyamatot. Ezután a szervezet valamilyen okból antitesteket kezd termelni saját mielinje ellen; az antitestek gyulladást keltenek, amelyek károsítják a mielin hüvelyt.

Úgy tűnik, a szklerózis multiplex kialakulásában az öröklés is szerepet játszik. A betegek 5%-ának van szintén érintett testvére, míg kb. 15%-ának van beteg közeli rokona.

A környezeti tényezők is szerepet játszanak; minden 2000-ből 1 emberben jelentkezik a betegség, azokban, akik a mérsékelt övön töltötték az első 10 életévüket, és csak minden 10.000-ből egyben azokban, akik a trópusokon nőttek fel.

Az Egyenlítő közelében felnőtt emberekben szinte soha nem jelentkezik a szklerózis multiplex. A klíma, ahol az emberek az első 10 évüket töltik, fontosabbnak tűnik, mint az, hogy hol töltik a következőket.

Tünetek

Általában 20 és 40 éves kor között jelentkeznek. Nők gyakrabban betegednek meg, mint a férfiak. Az agy és a gerincvelő bármely részén megjelenhet a demielinizáció és a tünetek az érintett területtől függnek. Az izmokat ellátó idegpályák demielinizációja mozgászavarokat (motoros tünetek) okoznak, míg az érzeteket szállító pályák érzészavarokat (szenzoros tünetek) okoznak.

Korai gyakori tünet a zsibbadás, bizsergés és más sajátos érzések a karokban, a lábakban, a törzsön és az arcon. A beteg elveszítheti a kéz vagy a láb ügyességét és erejét. Egyes emberekben a tünetek csak a szemben fejlődnek ki kettős látást, részleges vakságot és az egyik szem fájdalmát, tompa vagy homályos látást, látásvesztést (szemideggyulladás) tapasztalnak.

A korai tünetek között lehet enyhe érzelmi vagy szellemi változás. Az agyi demielinizációnak ezek a bizonytalan tünetei néha jóval a betegség felismerése előtt elkezdődnek.

A szklerózis multiplex változatos és kiszámíthatatlan. Sok emberben a betegség egyetlen tünettel kezdődik, amit hónapokig vagy évekig nem követ további tünet. Másokban a tünetek rosszabbodnak és egyre kiterjedtebbé válnak heteken, hónapokon belül.

Nagyon meleg időjárás, forró fürdő vagy zuhany, sőt a láz is fokozhatja a tüneteket. A betegség rosszabbodása (fellobbanás) spontán is jelentkezhet, de kiválthatja például influenza fertőzés is. Mivel a rosszabbodások egyre gyakoribbá válnak, a mozgáskorlátozottság súlyosbodik és folyamatossá válik. A rokkantság ellenére a legtöbb beteg ember átlagos élettartamú.

Kórisme

Fel kell vetni a szklerózis multiplex lehetőségét olyan fiatal emberek esetében, akiknek hirtelen kezdődő homályos látása, kettős látása, mozgató vagy érzőműködési zavara jelentkezik a test különböző részein. Az egymást követő rosszabbodások és javulások megerősítik a diagnózist.

Szklerózis multiplex gyanúja esetén a fizikális vizsgálat során az orvos alaposan vizsgálja az idegrendszert. A kórismét közel biztossá teszik az idegrendszer elégtelen működésére utaló jelek, mint a rendezetlen szemmozgások, az izomgyengeség és zsibbadás a test elszórt részein, valamint más leletek, mint pl. a szemideg gyulladása (optikus neuritisz) és a változó idegrendszeri tünetek.

Egyetlen vizsgálat nem elegendő, de több laboratóriumi teszt különbséget tud tenni a szklerózis multiplex és más, hasonló tüneteket okozó betegségek között. Meg lehet vizsgálni a gerincvelői folyadékot (lumbálpunkció).

A betegekben a gerincvelői folyadékban kissé több fehérvérsejt és fehérje található az egészségeshez képest. Ugyancsak magas lehet az antitestek koncentrációja, és a szklerózis multiplexes betegek 90%-ában vannak jellemző típusú antitestek és egyéb anyagok a gerincvelői folyadékban.

A mágneses rezonancia vizsgálat a legérzékenyebb képalkotó eljárás, amely nagy valószínűséggel kimutatja azokat az agyterületeket, ahol hiányzik a mielin. El tudja különíteni az aktív területeket, ahol a demielinizáció éppen folyik, azoktól, ahol már nem.

A kiváltott potenciálvizsgálat során az agynak az idegek ingerlésére adott elektromos válaszait vizsgálják. Például felvillanó fényre vagy zajokra az agy elektromos tevékenysége normális esetben jellegzetes hullám mintázattal válaszol, szklerózis multiplexes betegekben a válasz lassabb, mert az ingerületvezetés a demielinizált idegeken romlik.

Kezelés

A béta-interferon injekció csökkenti a rosszabbodások gyakoriságát. Még vizsgálati periódusban vannak azok a további ígéretes kezelések - egyéb interferonok, szájon át szedhető mielin készítmények, glatiramer -, melyek megakadályozzák a szervezet támadását a saját mielin ellen. A plazmaferézis és a vénán keresztül adott gamma-globulin jótékony hatása nem megalapozott, és ezek az eljárások nem praktikusak a hosszú távú kezelésben.

Kortikoszteroidok, mint például a prednizolon szájon át, vagy a metilprednizolon, amit vénán keresztül alkalmaznak rövid ideig a heveny tünetek csillapítására, évtizedek óta a fő kezelési forma.

Bár a kortikoszteroidok megrövidítik a rohamok időtartamát, nem tudják megállítani a hosszú távon kialakuló rokkantságot. A kortikoszteroidok jótékony hatását ellensúlyozhatja sok mellékhatásuk, amelyek a hosszú használat alatt kialakulnak. Ilyenek a fertőzésekre való fokozott fogékonyság, a cukorbetegség, a hízás, a kimerültség, az oszteoporózis (csontritkulás miatt törékeny csontok) és a fekélyek.

Egyéb immunszupresszív (az immunrendszert gátló) terápiák, mint például az azatioprin, a ciklofoszfamid, a ciklosporin adása vagy a teljes nyirokszövet besugárzása, nem bizonyultak használhatónak, és kimutathatóan növelték a szövődmények számát.

A szklerózis multiplexes betegek gyakran folytatni tudják aktív életvitelüket, habár fáradékonyak és szoros napirendet nem tudnak fenntartani. Rendszeres testmozgás, mint például a szobabiciklizés, a séta, az úszás, az izmok nyújtása, ami csökkenti a merevséget segít megőrizni a keringés, az izmok és a lélek egészségét. A gyógytorna segít fenntartani az egyensúlyozási- és járásképességet, a mozgásszabadságot, és csökkenti a merevséget és a gyengeséget.

A bélmozgást és a vizelést szabályozó idegek is érintettek lehetnek, ami a vizelet és a széklet visszatartási képtelenségéhez vagy éppen ürítésének gátoltságához vezethet. Sok beteg megtanulja katéterezni magát, hogy kiürítse a hólyagját és folyamatosan székletlágyítókat és hashajtókat szed a bélmozgás rendben tartására.

A gyenge és mozgásképtelen betegeken könnyen kialakulhat felfekvés, ezért fokozott figyelmet igényelnek e súlyos bőrkárosodások elkerülése céljából.
| szklerózis multiplex
2019-05-29 12:52:15


SM Világnap: minél előbb kezelni kell a betegeket.

Azoknál van nagyobb esély a mozgáskorlátozottságot és látásvesztést is kiváltani képes idegrendszeri betegség, a sclerosis multiplex hosszabb ideig való kordában tart...


Szklerózis multiplex

Szklerózis multiplexben a szem, az agy és a gerincvelő idegei foltokban elvesztik mielin hüvelyüket. A szklerózis multiplex elnevezés a multiplex (többszörös) heges (szkl...


Sikeres volt a SM súlyosbodásának lassítása

Őssejt-transzplantációval amerikai kutatóknak sikerült lelassítani a szklerózis multiplex betegség súlyosbodását a kór relapszáló-remittáló típusa esetében - adta...


Miért gyakoribb az SM nőknél?

Nőknél három-négyszer gyakoribb az SM, mint a férfiaknál. A tudósok a tesztoszteron védő hatásának mechanizmusát véletlenül fedezték fel: egy kísérletben hím eger...


Évekre megállítható a szklerózis multiplex

Legalább öt évre képes megállítani az SM súlyosbodását egy hatékony, de kockázatos kezelés - számoltak be az eredményeikről az Imperial College London kutatói a JAM...