Paraneopláziás szindrómák

A paraneopláziás szindrómák daganatok (leggyakrabban tüdő- és petefészek-daganatok) távoli hatása a szervezet különféle működéseire; ezek gyakran idegrendszeri működések.

| InforMed Hírek16   InforMed | Sándor, K.
Azt, hogy egy távoli daganat hogyan hat az idegrendszerre, nem értjük teljes mértékben. Egyes daganatok olyan anyagokat bocsátanak a véráramba, amelyek autoimmun reakciót okozva távoli szöveteket károsítanak. Más daganatok által kiválasztott anyagok közvetlenül hatnak az idegrendszer működésére, vagy egyenesen az idegrendszer részeit pusztítják.

A paraneopláziás szindrómák az idegrendszeri tünetek széles skáláját hozhatják létre: demenciát, hangulatváltozásokat, görcsrohamokat, a végtagok vagy az egész test gyengeségét (valószínűleg rosszabbodó), zsibbadást, bizsergést, koordinációs zavarokat, kettős látást és rendellenes szemmozgásokat.

Leggyakoribb hatás a polineuropátia, a környéki idegek (az agyon és gerincvelőn kívüli idegek) működészavara.Gyengeség, érzéskiesés és gyengült reflex észlelhető. Bár a polineuropátia közvetlenül nem kezelhető, néha javul a daganat kezelése hatására.

A polineuropátiák ritka formája, a szubakut szenzoros neuropátia néha megelőzi a daganat kórismézését. Rokkantságot okozó érzéskiesés, vagy koordinációs zavar állhat fenn, de gyengeség alig. A betegség nem kezelhető.

A különböző daganatok által termelt anyagok igen sokféle hatást válthatnak ki. Az emlő- és a petefészekrákok néha olyan anyagot termelnek, ami a kisagyat elpusztító antitest termelését váltja ki. A kialakuló betegséget szubakut cerebelláris degenerációnak hívják.

A betegség tünetei - bizonytalan járás, gyenge kar- és láb-koordináció, nehezített beszéd, szédülés, kettős látás - hetekkel, hónapokkal, vagy akár évekkel a daganat felfedezése előtt jelentkezhetnek. A szubakut cerebelláris degeneráció általában hetek vagy hónapok alatt rosszabbodik, és gyakran súlyos rokkantságot okoz.

A betegséget nem könnyű diagnosztizálni a daganat felfedezése előtt, bár a komputertomográfia (CT) vagy a mágneses rezonancia vizsgálat (MRI) kimutathatja az idegszövet hiányát a kisagyban. Hatásos kezelés nincs, de a kórkép néha javul a daganat sikeres kezelése után.

A gyermekkori rák, a neuroblasztóma néha hirtelen irányíthatatlan szemmozgásokkal járó ritka tünetegyüttest okoz. Gyenge a koordináció is, emellett a karokban, lábakban és a testben merevség, görcs és izom-összehúzódás jelentkezik. Ezek a tünetek gyakran enyhülnek a daganat kezelésével, illetve néha kortikoszteroid (prednizolon) hatására.

Ritka esetekben a Hodgkin-kór közvetve érintheti a gerincvelői idegeket, heveny polineuropátiához hasonló gyengeséget okozva a kezekben és a lábakban. Ez az állapot rendszerint kortikoszteroidokkal javítható.

Az Eaton-Lambert-szindróma olyan paraneopláziás tünetegyüttes, amely a miaszténia gráviszhozn hasonlít; tüdődaganatos betegekben jelentkezhet. A szindrómában antitestek képződnek, amelyek az idegek és az izmok közötti kapcsolatot biztosító molekulákat gátolják (a neurotranszmittereket).

A gyengeség a daganat diagnózisa előtt, alatt vagy utána fejlődik ki. Néha nem található daganat. A betegekben fáradtság, fájdalom, zsibbadás a karokban és a lábakban, szájszárazság, csüngő szemhéjak és impotencia fejlődhet ki. A normális reflexek, mint pl. a térdreflex, gyengülhetnek, vagy el is tűnhetnek.

Az Eaton-Lambert-szindróma tünetei visszafejlődhetnek a rák kezelése során. A guanidin arra készteti az idegeket, hogy több, az izmokat ingerlő anyagot termeljenek, ami valamelyest enyhítheti a gyengeséget. A guanidinnek azonban súlyos mellékhatásai vannak, beleértve a csontvelő- és májkárosodást. Egyéb kezelések közé tartozik a plazmaferezis, melynek során mérgező anyagokat távolítanak el a vérbőlH és a kortikoszteroid adása (prednizolon).

A daganatok úgy is okozhatnak gyengeséget, hogy inkább az izmokra hatnak mint az idegekre. A kialakuló betegségek - a dermatomiozitisz és a polimiozitisz - az erős törzsközeli izmokat gyengítik. A beteg orrán és orcáján bíbor színű kiütések és szemkörüli duzzadás jelenik meg (heliotrop kiütés). Bár a dermatomiozitisz és a polimiozitisz sokkal gyakoribb 50 év feletti rákos betegekben, néha érintenek rákban nem szenvedőket. A prednizolonnal végzett kortikoszteroid kezelés néha hatásos.

| paraneopláziás szindrómák, daganatok távoli hatása. Eaton-Lambert-szindróma. polineuropátia, szubakut cerebelláris degeneráció
2019-10-04 15:06:36

Web Design & Development Prowebshop