Korai nemi érés

A korai serdülés leányokban 8 éves kor, fiúkban 10 éves kor előtti nemi érést jelent. Valódi korai serdülésben a nemi mirigyek (petefészkek vagy herék) érésnek indulnak és a gyermek külső megjelenése felnőttes lesz. A fanszőrzet megnő és a gyermek testének alakja megváltozik. Korai ál-serdülésben csak a külső megjelenés válik felnőttessé, míg a nemi mirigyek éretlenek maradnak. Valódi korai serdülés előfordulása 2-5-ször gyakoribb lányokban mint fiúkban.

Korai nemi érés, pubertas praecox | MSD Orvosi kézikönyv a családban   Merck
Okok

A valódi korai serdülést az agyalapi mirigy nemi hormonjainak (gonadotropinok) korai felszabadulása okozza, ezek a hormonok hatnak ugyanis a nemi szervekre. Korai hormon-felszabadulást okozhat az agyalapi mirigy rendellenessége, például hormontermelő daganat vagy az agyalapi mirigyet szabályozó agyrésznek, a hipotalamusznak a betegsége. A korai serdülésben szenvedő fiúk kb. 60%-ának van meghatározható rendellenessége. Ezzel szemben az ebben a betegségben szenvedő 6 éves vagy idősebb lányok kb. 80%-ában nem lehet semmilyen kórokot találni, a legtöbb 4 év alatti kislánynak viszont kimutatható agyi rendellenessége van.

Korai ál-serdülésben nagy mennyiségű férfi (androgén) vagy női (ösztrogén) nemi hormon termelődik, a mellékvese vagy a herék vagy a petefészkek daganata következtében. Ezek a hormonok nem váltják ki a nemi mirigyek érését, de a gyermek felnőttesebb megjelenését okozzák.

Egy ritka, fiúkat érintő öröklődő betegségben a korai ál-serdülés egyik formájában (tesztotoxikózis) az idő előtti serdülés közvetlenül a herék érésének eredménye, függetlenül a hipotalamusz vagy az agyalapi mirigy működésétől. Hasonlóképpen a McCune- Albright-szindróma korai ál-serdülést okoz csontbetegséggel, szabálytalan bőrfestenyzettséggel (tejeskávé foltok) és hormonális rendellenességekkel együtt.

Tünetek és kórisme

Mind valódi, mind korai ál-serdülésben a fiúknak arc-, hónalj- és fanszőrzetük alakul ki. A hímvesszőjük megnő és megjelenésük férfiasabb lesz. A leányoknak, különösen ha valódi korai serdülésük van, menstruációs ciklusaik jelentkezhetnek, vagy melleik megnőnek, fanszőrzetük és hónaljszőrzetük fejlődhet ki. Fiúkban és lányokban egyaránt testszagváltozások és pattanások jelenhetnek meg. A magasság gyorsan nő, de fiatal korban megáll, a végső magasság ezért a várhatónál alacsonyabb. Valódi korai serdülésben a herék és a petefészkek a felnőtt méretűre nőnek, korai ál-serdülésben azonban általában nem.

A diagnosztikai vizsgálatokhoz tartozik a vér hormonszintjeinek meghatározása, a kéz és a mellkas röntgenvizsgálata a csont érettségének megbecsülésére. A medence és a mellékvesék ultrahangvizsgálata és az agy komputertomográfiás (CT) vagy mágneses rezonancia (MRI) vizsgálata végzendő annak kiderítésére, vajon nem a mellékvesékben, a hipotalamuszban vagy az agyalapi mirigyben kifejlődött daganat áll-e a tünetek hátterében.

Kezelés

Valódi korai serdülésben gyógyszer, így például hisztrelin (szintetikusan előállított, ivarmirigy stimuláló hormont felszabadító hormon) adása megakadályozza az agyalapi mirigy ivarmirigy stimuláló hormon termelését. Ha a korai serdülést nem az ivarmirigy serkentő hormon korai felszabadulása okozza (korai ál-serdülés), az orvos megpróbálhatja különféle gyógyszerekkel a nemi hormonok hatását gátolni. A gomba-ellenes ketokonazol csökkenti a tesztotoxikózisban szenvedő fiúkban a vérben keringő tesztoszteron mennyiségét. A tesztoalaktonnak nevezett gyógyszer csökkenti McCune-Albright-szindrómában szenvedő serdülők ösztrogénszintjét.

Ha a daganat felelős a valódi korai serdülés vagy korai ál-serdülés kialakulásáért, ennek eltávolítása gyógyíthatja a betegséget.

| Korai nemi érés, pubertas praecox
2009-02-17 15:16:47

Web Design & Development Prowebshop