Tünetek

A pemfiguszra jellemzőek a különböző méretű, tiszta bennékű, általában puha, folyadékkal teli hólyagok. A betegség egyes formáiban csak hámló foltok láthatók. A bőr enyhe nyomása vagy dörzsölése a bőr felső rétegének leválását okozza.

A hólyagok gyakran először a szájban jelentkeznek, majd hamarosan megrepedve fájdalmas fekélyeket okozhatnak. A hólyagképződés és kifekélyesedés az egész nyálkahártya leválásáig folytatódhat. A bőrön is hasonló folyamat játszódik le: a hólyagok az épnek látszó bőrön keletkeznek, megrepednek, nyílt, pörkös sebeket okoznak. A hólyagképződés igen kiterjedt lehet, és ha a hólyagok megrepedtek, elfertőződhetnek.

Kórisme és kezelés

A bőrből vett minta hagyományos szövettani, és az ellenanyagok lerakódását kimutató, bonyolultabb immunológiai vizsgálata segít az orvosnak a betegség végleges kórisméjét felállítani.

A kezelés közvetlen célja a hólyagképződés megállítása. Az immunrendszer működésének szájon át adott kortikoszteroid (pl. prednizon) tartalmú gyógyszerrel való részleges elnyomásával általában elérhető ez a cél, de azon az áron, hogy a szervezet a fertőzésekre fogékonyabb lesz. Az első 7-10 napban a kortikoszteroidokat nagy adagban adják, majd ezt fokozatosan csökkentik. A betegség tünetmentes állapotban tartására a betegnek hónapokon, sőt olykor éveken át kell gyógyszert szednie.

Az immunrendszert elnyomó más gyógyszereket - metotrexat, ciklofoszfamid, azatioprin és aranysók - is alkalmazni lehet, hogy a kortikoszteroid adagját csökkenteni tudjuk. Ezeknek a hatékony gyógyszereknek is megvannak azonban a mellékhatásaik. Az immunrendszer működését elnyomó gyógyszereket egyidejű plazmaferezis (az ellenanyagokat a vérből kiszűrő eljárás) mellett is alkalmazhatjuk.

A hámfosztott bőrterületek különleges bánásmódot, az égett betegek ápolásához hasonló ellátást igényelnek. A megrepedt hólyagok fertőződése esetén antibiotikumokra lehet szükség. A hámfosztott, nedvedző területeket vazelinnel impregnált, vagy más típusú kötésekkel lehet védeni.