Glomerulonefritiszek
A vesék működésénél említett nefronok kezdeténél elhelyezkedő kis érgomolyagok (glomerulusok) megbetegedései. Az esetek döntő többségét a szervezet védő- (immun-) rendszerének zavara okozza.
Ha azonban a "börtönök megtelnek" vagy a komplexek már eleve túl sokan vannak, a vérkeringéssel együtt a komplexek nagy mennyiségben eljutnak a veseglomerulusokba. Ha a glomeruláris szűrőrendszerben, ma még ismeretlen okból",csapdák" keletkeznek, a komplexek lerakódnak és ott maradnak.
A gyulladást tulajdonképpen a glomerulusokban lerakódott komplexek és a szervezet odasiető védő katonái közti "ütközet" okozza, amely a "csatatér" kiterjedése esetén a környező veserészecskéket is tönkreteheti.
Vannak olyan glomerulonefritiszek is, ahol az immunrendszer a szervezet saját anyagaira támad rá, mert azok szerkezete, például egy vírusinfekció miatt, annyira megváltozik, hogy a védő katonák idegennek vélik. A tévesen idegennek gondolt vagy valóban idegenné vált anyagok lehetnek a veseglomeruluson belül, illetve bárhol a szervezetben. Az ún. szisztémás lupusz eritematózusz nevű betegségben például a sejtek magjait nem ismeri fel a védőrendszer. A "támadás" során keletkező mag antigén-antitest összekapcsolódásából álló komplexek nemcsak a vesékben, hanem a szervezetben mindenütt csapdába eshetnek, és így a szervezetben szinte minden szervben "dúlhat a csata" és keletkezhet gyulladás.
A gyulladás különböző formáit és súlyosságát az egyik veséből speciális tűvel vett kis veseminta (vesebiopsziás minta) szövettani (mikroszkóp alatti) vizsgálatával lehet csak megállapítani. A mintavétel során ultrahangos vizsgálattal egy képernyőn figyeljük a vesét, így látjuk, hogy pontosan honnan vettük a mintát. Utána a beteg 24 órán keresztül fekszik, mert fennjárás esetén esetleg vérzés indulhat meg a szúrás helyén, és egy napig csak folyékony fehérjeszegény ételt kap a vesék kímélése céljából.
Szerencsés esetben a "csatában" az immunrendszer győz, az idegen anyagok elpusztulnak, és a "csatatér" újjáépítése után a veseglomerulusok működése normalizálódik.
Különböző gyógyszerekkel, illetve diétás lehetőségekkel a "támadó katonák harci ereje" gyengíthető, illetve a szervezetbe bekerülő idegen anyagok mennyisége csökkenthető. A "csata" azonban többnyire csak lassítható, esetleg évekre "állóháború" vagy "fegyverszünet" alakul ki, de végül az esetek többségében a (részben öngyilkos) "háború" alatt a veseglomerulusok fokozatosan elpusztulnak.
A veseglomerulusokban zajló "háború" alatt a vese számos "segélykiáltást" hallathat (például vérvizelés, magas vérnyomás, vizenyők megjelenése), azonban sajnos sok esetben a küzdelemnek csak a végső szakasza okoz panaszokat és tüneteket a veseműködés leállásának vészjeleivel.
A glomerulonefritiszeket a glomerulusokban zajló háborúban bekövetkező szöveti sérülések és az ezek által okozott, a beteg vagy az orvos által megfigyelhető tünetek és panaszok alapján különböző csoportokba osztjuk:
- akut glomerulonefritisz,
- gyors lefolyású glomerulonefritisz, nefrózis-szindróma,
- kevés tünetű glomerulonefritisz.
A csoportokon belül az egyes kórképek akutan (hirtelen kezdettel), illetve krónikusan (lassú, hosszú folyamat eredményeként) alakulhatnak ki. Az immunológiai "háború" "csatatere" lehet csak a vese (primer megbetegedések) és lehet egyszerre több szerv (szisztémás megbetegedések) .
Akut glomerulonefritiszek
Típusos esetben az arcon, főleg mindkét szem körül, elsősorban a reggeli órákban megfigyelhető vizenyő, hirtelen kezdetű magas vérnyomás és esetenként a vizelet mennyiségének megkevesbedése jellemzi. A vizeletben kóros mennyiségű fehérjét és vörösvértesteket lehet kimutatni.
A glomerulusokban "csapdába" kerülő idegen anyag (antigén) általában baktériumokból (például sztreptokokkusz, pneumokokkusz, sztafilokokkusz), vírusokból (például citomegalia-vírus, Epstein-Barrvírus) származik. Primer és szisztémás megbetegedések egyaránt előfordulhatnak. Primer - azaz csak a vesére korlátozódó - megbetegedés esetén 2-3 héttel a vesebetegség tüneteinek megjelenése előtt különböző helyeken fellépő gyulladások (mandulagyulladás, tüdőgyulladás stb.) jelezhetik, hogy idegen betolakodó ellen védekezik a szervezet. A vesében "csapdába" kerülő immunkomplexek (antigén és ellenanyag összefonódásából keletkező "csomók") ezekből a gyulladásokból származnak, a vér szállítja őket a glomerulusokba.
A megbetegedés úgy ismerhető fel, hogy a szervezetben zajló gyulladások után 2-3 héttel a beteg vizelete véres és kevés lesz (nem mindig!), reggelre megdagad mindkét szeme körül az arca és tarkótájon fáj a feje (a magas vérnyomás miatt).
A gyógykezelés során a beteget néhány napig ágyban tartjuk, diétája néhány hétig kevés fehérjét, sót és folyadékot tartalmaz, és ha ismert a "támadást" okozó idegen anyag, gyógyszeresen megpróbáljuk elpusztítani (például baktériumokat antibiotikummal).
A betegek többsége meggyógyul. Ritkán gyors lefolyású forma, vagy lassú idült gyulladás alakul ki. Emiatt a betegeket később is rendszeresen ellenőrizni kell.
Gyors lefolyású glomerulonefritiszek
A súlyos gyulladás miatt a glomerulusok hetek alatt tönkremennek és akutan veseelégtelenség alakul ki.
Sokféle károsodás okozhatja. Gyakran vírusos fertőzésből származó antigének elleni reakcióból keletkező komplexek okozzák. Más esetekben a szűrők egyik alkotórészének, a membránnak a károsodása és szerkezetátalakulása váltja ki a védekezőrendszer támadását. Végül kísérő gyulladások, ún. vasculitisek betegíthetik meg egyéb szervek mellett - a veséket is. A drámai "küzdelemben" annyi "védő katona" zsúfolódik össze a glomerulusok körül a Bowmann-tokban, hogy hely hiányában összenyomják a kis érgomolyagokat. A "csatában" részt vevő nagyszámú sejt speciális elhelyezkedése alapján "félholdas"-nak is hívják ezt a glomerulonefritisz-formát. Sajnálatos módon a betegség tünetei nem jellemzőek, ezért többnyire már csak a vese súlyos károsodása okozta elváltozások (vérszegénység, hányinger, hányás) miatt fordul orvoshoz a beteg.
A veseglomerulusokban zajló drámai küzdelem miatt erélyes és sok szempontból nem veszélytelen gyógykezelésre van szükség. A beteget pihentetjük, diétája a vesék maradék méregtelenítő működésének megfelelő mennyiségben tartalmazhat csak fehérjéket. Erélyes immunszuppresszív (a védekező immunrendszert fékező) kezelést adunk (mellékhatásai a transzplantációs fejezetben olvashatók), amely kezdetben infúziókban, majd tablettákban adott prednizolon-származékokból és ciklofoszfamid nevű injekciókból vagy tablettákból áll. Egyes esetekben jó hatású lehet a plazmaferezis, amelynek során egy speciális géppel a beteg keringéséből kiszűrjük az immunreakció során keletkezett komplexeket vagy a vese saját anyaga ellen termelődött ellenanyagokat.
Sajnos, kevés esetben van lehetőség a vesék megmentésére, és a betegek nagy részénél kialakult veseelégtelenség miatt vesepótló kezelést kell kezdeni. A dialíziskezelés alatt is van azonban még remény arra, hogy a vese egy része "túléli a csatát", és hosszú ideig kielégítően működik vesepótló kezelés nélkül is.
Nefrózis-szindróma
A glomeruláris szűrő károsodása miatt a normális körülmények között csak a vérben található fehérjék, elsősorban az albumin nagy mennyiségben átszivárognak a vizeletbe. A szervezet "fehérjegyárai" (elsősorban a máj) képtelenek pótolni a nagy veszteséget, és ezért a vérben a fehérjeszint túl alacsony lesz. Pedig a fehérjékre, elsősorban az albuminra a keringő vérben nagy szükség van, ugyanis szivacshoz hasonló módon benntartják a folyadékot az érpályában. Ha ez a hatás nem érvényesül, a folyadék kimegy a keringésből az érfalon keresztül a szövetek közé.
A szövetekben összegyűlő folyadékot ödémának hívják, mely nefrózis-szindrómában a test helyzetét követve a fennjáró betegeknél kezdetben szimmetrikusan a két bokát, majd a lábakat és a combokat vastagítja meg. Később pedig az egész test megduzzad. A keringő vér besűrűsödik a folyadékveszteség miatt, és ezért gyakori az erekben a trombózisok (berögösödés) kialakulása is.
A nefrózis-szindróma felismerését nehezíti, hogy a szívelégtelenség is okozhat szimmetrikus alsóvégtag-duzzanatot. A kettőt azonban a vizelet fehérjevizsgálatával könnyen el lehet különíteni.
A fehérjevesztéshez vezető glomeruláris szűrő károsodását többféle folyamat okozhatja (cukorbetegség okozta vesekárosodás, glomerulonefritiszek, szisztémás immunbetegségek, egyes gyógyszerek, például az ún. nem szteroid típusú gyulladásgátlók, kábítószerek, mint a heroin, terhességi vesebaj stb.). Ezeket a betegségeket a laboratóriumi vizsgálatokkal többnyire nem lehet biztonsággal megkülönböztetni. Emiatt a vesékből mintát kell venni (vesebiopszia) szövettani vizsgálatra, mely azután megadja az elváltozás típusát. A betegek néha félnek a vesebiopsziától és nem járulnak hozzá a vizsgálathoz. Pedig enélkül nem lehet pontosan megállapítani a betegség típusát. A szövettani vizsgálat segít a károsodás súlyosságának megállapításában, és a helyes gyógykezelés kiválasztásában is.
A nefrózis-szindrómát okozó glomerulonefritiszekben a glomeruláris szűrők megbetegedését felnőtteknél többnyire a lerakódó immunkomplexek okozzák. Gyermekeknél egy valószínűleg ugyancsak a védőrendszer zavart működéséből eredő mechanizmus felelős a leggyakrabban előforduló betegség, a minimális elváltozásokat okozó vesebaj kialakulásáért.
A védő (immunológiai) rendszer zavart működése okozta megbetegedések kezelése elsősorban prednizolonszármazékokból és ciklofoszfamid-injekciók vagy -tabletták adásából áll. A speciális diétát külön fejezetben ismertetjük. Amennyiben a diéta és az említett gyógyszeres kezelés nem eredményes, ciklosporin adása válik szükségessé. Az említett gyógyszerek adása számos kellemetlen mellékhatással járhat, amelyeket a veseátültetés fejezetben részletesen ismertetünk. A gyakran előforduló trombózisok miatt esetenként véralvadásgátló kezelés szükségessége is felmerül. Általában Syncumar tabletták rendszeres szedése szükséges, melynek hatékonyságát az ún. protrombin-idő vizsgálatával lehet megítélni.
Nem ritka, hogy a vérzsírok közül a koleszterin mennyisége is megszaporodik a betegek keringésében, amely érelmeszesedést (arterioszklerózist) okozhat. Ha állati zsiradékban szegény diétával nem tudjuk a szintjét csökkenteni, tablettás zsírcsökkentő kezeléshez kell folyamodni. Sajnos, ezen kezelések sem tudják a nefrózis-szindrómát okozó betegségek egy részének előrehaladását megakadályozni, és csak lassítják a vesék szövetének pusztulását.
Számos esetben a betegség tünetmentessé válik, a fehérje eltűnik a vizeletből, megszűnnek a vizenyők. Ilyenkor sem lehetünk azonban nyugodtak, mert gyakran - az átmeneti "fegyverszünet" után, mely évekig, évtizedekig tarthat - a "csata" ismét, látszólag ok nélkül kiújul. A betegség újabb megjelenését a vizeletben ismét megjelenő kóros mennyiségű fehérje mutatja. Ilyenkor a betegnek még semmi panasza nincs.
Ha azonban rendszeresen megjelenik ellenőrző vizsgálaton, korán észre tudjuk venni az első jeleket. A kezdeti stádiumban ismét bevezetett gyógykezelés sokkal eredményesebb lesz, mint ha megvárjuk a beteg által is észlelhető tüneteket, például az ödémák megjelenését.
Mivel számos esetben megfigyelték, hogy specifikus, az immunvédekezést csökkentő kezelés nélkül is meggyógyulhatnak betegek, a nefrológusok egy része vár a kezeléssel. Sajnos, sokszor előre nem lehet megállapítani, hogy ki az, akinél érdemes várni, és ki az, akinél a folyamat "magától" nem javul. Nagy tapasztalattal, apró tünetek és kis laboratóriumi és szövettani eltérések alapján lehet csak jól dönteni. Ezért célszerű ezeket a betegeket nagy beteganyagot látott, sokat tapasztalt nefrológusokhoz küldeni. Ugyancsak fontos a betegek meggyőzése is arról, hogy - anélkül, hogy bármilyen panasza lenne - továbbra is rendszeresen vissza kell járnia ellenőrzésre és meg kell fogadnia kezelőorvosa tanácsait.
A megelőzés szempontjából fontosak a gyógyszerek okozta megbetegedések. A reumatológiai betegségek miatt aranykészítményt vagy ún. nem szteroid típusú gyulladásgátlót szedők vizeletét rendszeresen ellenőrizni kell. Vesekárosodás kialakulására utal kóros mennyiségű fehérje megjelenése a vizeletben. Ha a gyógyszer szedését a beteg ekkor abbahagyja, a folyamat visszafordítható.
Kevés tünetű glomerulonefritiszek
A vesebetegségeknek ezt a fajtáját az alattomos kezdet és a látható tünetek hiánya jellemzi az esetek döntő többségében. Többnyire csak a vizelet vizsgálata derít fényt arra, hogy antigén-antitest összekapcsolódásából álló immunkomplexek tapadtak meg a veseglomerulusokban, és gyulladást okoztak.
A vizeletben megnő a fehérjék mennyisége (de nem olyan nagy fokban, mint nefrózis-szindrómánál és ezért ödémaképződés sincs), és vörösvérsejtek is kimutathatók. Ritkán és általában csak átmenetileg olyan nagy a vörösvértestek mennyisége a vizeletben, hogy az már szemmel is látható (a részleteket a vizeletvizsgálat fejezet tartalmazza). Ezek a szerencsés esetek, mert a jellemző vizeletelszíneződést a beteg is észreveszi, és orvoshoz fordul. A többi esetben azonban a vesék súlyos károsodása előtt csak akkor derül ki a betegség, ha a különböző kötelező vizeletvizsgálatok (munkaalkalmassági, komplex szűrés, gépkocsi-jogosítványhoz és véradáshoz szükséges rutinvizsgálatok, katonaság előtti kötelező vizsgálatok) során felismerik a rendellenességet.
Ezeknek a betegségeknek az előfordulási gyakoriságát megítélni azért nehéz, mert a fent említett szűrővizsgálatok nem mindenhol kötelezőek. Másrészt, a betegek egy része nem veszi komolyan a kimutatott vizelet-rendellenességet ("semmi panaszom!"), és nem keresi fel kezelőorvosát még akkor sem, ha annak fontosságára felhívják a figyelmét. Amikor ezek a betegek a végső stádiumban a húgyvérűség miatt fordulnak orvoshoz (ekkor már panaszaik vannak, hányinger, hányás, gyengeség stb.), a vesék már menthetetlenek, a beteget csak vesepótló kezeléssel lehet életben tartani.
A másik lehetőség az, hogy a beteg (a veseállomány zsugorodása miatt kialakuló) magas vérnyomás okozta fejfájás miatt fordul orvoshoz. Ha azonban a vérnyomásmérést nem kíséri vizeletvizsgálat, a glomerulonefritisz fennállta rejtve marad.
Sokféle szövettani elváltozás okozhat kevés tünetű glomerulonefritiszt. A leggyakoribb közülük az ún. IgA nefritisz, amely a veseglomerulusokban lerakódó IgA nevű immunglobulinról (ellenanyagról) kapta a nevét. Az IgA elsősorban a nyálkahártyával bélelt szerveket (gyomor-bél rendszer, hörgők, vizeletelvezető rendszer) védi a betolakodó idegen anyagokkal szemben. Az esetek egy részében valóban ki is lehet mutatni a betegség kialakulása előtt az említett szervek valamelyikének gyulladását.
Ha a gyulladást kiváltó kórokozót (baktériumok stb.) ismerjük, annak körfására kell törekedni (a baktériumok okozta gyulladásnál antibiotikumot kell adni). Az esetek többségében azonban a kórokozók nem ismertek.
A legfontosabb teendő a betegség korai felismerése után a vesék kímélete, a kórlefolyás során fellépő magas vérnyomás időben történő felismerése és megfelelő kezelése. Utóbbira ma leginkább az angiotenzin-konvertáló enzimgátló és a kalciumcsatorna-blokkoló vérnyomáscsökkentők néhány típusát alkalmazzuk, mert vérnyomáscsökkentő hatásuk mellett vesevédő hatásuk is van. A vesék kímélésének lehetőségeit külön fejezetben tárgyaljuk.
Krónikus glomerulonefritisz
Az összes glomerulonefritisz-forma krónikussá (idültté) válhat megfelelő kezelés hiányában. Ebbe a nem túl precízen körülhatárolt csoportba azokat az elváltozásokat soroljuk, melyeknél a betegség csak a végstádiumban kialakuló tünetek kapcsán kerül felismerésre és az összezsugorodott vesékből már hiába veszünk biopsziás mintát, a szövettani vizsgálat csak elpusztult veseszövetet talál.
A tünetek minden végső stádiumú vesebetegség esetén közel azonosak, amelyeket részletesebben a krónikus veseelégtelenség fejezetben tárgyalunk.
A gyógykezelés többnyire már csak a megfelelő vesepótló kezelés előkészítéséből és kivitelezéséből áll (lásd a dialíziskezeléseknél).
TANULSÁGOK
- A glomerulonefritiszek kevés, nem fájdalmas tünetet okoznak és azt sem mindig!
- Vegyük komolyan a vizeletben talált kóros fehérjéket és vörösvérsejteket, és haladéktalanul keressük fel a nefrológiát panaszok hiánya esetén is!
- Minden lehetőséget használjunk ki vizeletvizsgálatra, és rendszeresen ellenőriztessük vérnyomásunkat!
- A magas vérnyomás glomerulonefritisz egyetlen tünete lehet hosszú ideig!