Nefritisz szindróma (rapidan progresszív)

A rapidan progresszív glomerulonefritisz olyan rendellenesség részét képezi, amely az esetek mintegy 40%-ában a vesékkel együtt más szerveket is érint. Úgy tűnik, hogy a 60%-ban elsődlegesen a vesékben megnyilvánuló esetek körülbelül egyharmadát a glomerulusokat megtámadó antitestek okozzák, felerészben a kiváltó ok ismeretlen, míg a maradékot a vesékben lerakódó, a szervezetben másutt kialakult antigének és antitestek összekapcsolódása váltja ki (immunkomplex-betegség).

Az ok, ami arra készteti a szervezetet, hogy saját glomerulusai ellen képezzen antitesteket, nem ismert. A pusztító antitestek képződése vírusfertőzésekkel vagy autoimmun rendellenességekkel (pl. szisztémás lupusz eritematózus) lehet összefüggésben. Egyes esetekben a glomerulusok ellen termelődött antitestek a tüdők léghólyagocskáival is kapcsolatba lépnek, ami a tüdőket és veséket egyaránt károsító Goodpasture-szindrómához vezet.Különböző vegyületek (például etilénglikol, szén-tetraklorid, kloroform és toluol) károsíthatják a glomerulusokat, de ez nem vezet immunreakcióhoz vagy antitestképződéshez.

Tünetek és kórisme

Gyengeség, fáradékonyság és láz a legszembeszökőbb korai tünet. Hányinger, étvágytalanság, hányás, ízületi és hasi fájdalom szintén gyakori. A betegek 50%-a a vesebetegség kialakulásának kezdetét megelőző hónapban megfázásszerű betegségen esett át. Ezek a betegek a folyadék-visszatartás miatt puffadtak (ödémásak - vizenyősek), és rendszerint alig van vizeletük. A magas vérnyomás nem gyakori, de ha van is, ritkán súlyos. Ha a tüdők érintettek (Goodpasture-szindróma), a beteg vért köp, és nehézlégzése van.

Vér gyakran látható a vizeletben, és mikroszkóppal mindig találhatók csoportokban elhelyezkedő vörösvértestek. A vérvizsgálatok vérszegénységet (néha súlyosat) és rendszerint kórosan magas fehérvérsejtszámot mutatnak. A vesefunkciós vérvizsgálatok mérgező anyagcsere-salakanyagok megjelenését jelzik.

Ultrahanggal vagy röntgenvizsgálattal a vesék kezdetben megnagyobbodottnak tűnhetnek, de fokozatosan zsugorodnak. Gyakran a diagnózis megerősítésére és más, kezelhető betegség kizárására, tűvel vett veseszövet-mintát küldenek a laboratóriumba mikroszkópos vizsgálatra (biopszia).

Kórjóslat

A kórjóslat (prognózis) a tünetek igen változó súlyosságától függ. Mivel a korai tünetek enyhék, sokan nincsenek tudatában annak, hogy betegek, és nem fordulnak orvoshoz, amíg a vesebetegség súlyossá nem válik. A veseelégtelenségben szenvedők művesekezelés (dialízis) nélkül néhány héten belül meghalnak.

A prognózis a kiváltó októl és a beteg korától is függ. Amikor az ok autoimmun betegség, ahol a szervezet a saját sejtjei ellen termel antitesteket, a kezelés rendszerint javít a helyzeten. Amikor az ok ismeretlen vagy a beteg idősebb, a prognózis rosszabb. A legtöbb kezeletlen esetben 2 éven belül veseelégtelenség alakul ki.

Kezelés

Amennyiben rapidan progresszív glomerulonefritisz gyanúja merül fel, azonnali vesebiopsziát végeznek, hogy fel tudják állítani a diagnózist, és a prognózist felmérve meg tudják tervezni a kezelést. Szerephez jutnak a fertőzésekre vonatkozó, valamint a vérben antitesteket kimutató vizsgálatok is.

Amikor a biopszia a glomerulusok súlyos állapotára utal, a legjobb hatásfok elérése érdekében azonnal megkezdik a gyógyszeres kezelést. Kortikoszteroidokat körülbelül egy hétig nagy adagban általában visszéren keresztül (intravénásan) adnak, majd szájon át. Ciklofoszfamid vagy azatioprin (az immunrendszert elnyomó gyógyszerek) adása is felmerülhet. Mindezeken kívül plazmaferezist is alkalmazhat az orvos; ez egy olyan eljárás, amelynek során a beteg vérét leeresztve átáramoltatják egy készüléken, mely eltávolítja az antitesteket, majd a vért visszajuttatják.

Ha a betegség sokkal előrehaladottabb állapotba kerül, a dialízis lehet az egyetlen használható kezelés. Az esetleges másik lehetőség a veseátültetés, bár az alapbetegség megtámadhatja a beültetett vesét is.