Az epilepszia korszerű szemlélete

A lakosság 0,5-1 százaléka szenved epilepsziában, további 5 százaléka pedig epilepszia gyanúja miatt orvosi kivizsgáláson esik át. Epilepszia betegségről akkor beszélünk, ha az epilepsziás rohamok ismétlődően, spontán módon jelentkeznek. A rohamok mindhárom jellemzője (epilepsziás, spontán, ismétlődő) szükséges az epilepszia diagnózisához.

| Magyar Orvos 2004 ;12(10):34-36   Melánia Kiadó | Janszky, J.
AZ EPILEPSZIÁS ROHAMOK DIFFERENCIÁLDIAGNÓZISA

A legfontosabb differenciáldiagnosztikai problémát a pszichogén nem-epilepsziás roham („pseudoroham", rövidítve PNES) és a convulsiv syncope jelentik.

A PNES fiatal felnőtt korban kezdődik és 75 százalékban nőket érint. Az erre a betegségre jellemző kétoldali motoros jelenségek megtartott tudat mellett epilepsziában igen ritkák. PNES-ben ugyanakkor csak elvétve fordul elő postictalis confusio, izomláz, laterális nyelvharapás és enuresis.

A syncope az agyi vérátáramlás átmeneti csökkenésének következménye, amelyet, ha több mint 10 másodpercig tart, rángások kísérhetnek. Ez a convulsiv syncope, amit az epilepsziás rohamtól sokszor nehéz elkülöníteni, hiszen convulsióval, bulbus-deviációval, rövid tudatvesztéssel, sőt néha enuresissel, nyelvharapással járhat. Első roham jelentkezésekor a convulsiv syncope a leggyakoribb és legfontosabb differenciáldiagnosztikai probléma. A grand mal-tól eltérően convulsiv syn-copéban nincs tónusos szak, csak 2-4 rángásból áll és a roham után a beteg azonnal feltisztul. Convulsiv syncope esetén különösen fontos az alapos kardiológiai kivizsgálás, mert hátterében gyakori a sinuscsomó-betegség, melyet rendszerint csak long-term EKG mutat ki.

AZ AKUT EPILEPSZIÁS ROHAMOK OKAI

Epilepsziás rohamokat okozhat agyi infekció, subarach-noidealis vérzés, stroke, agyi sinus thrombosis, koponyatrauma, metabolikus vagy endokrin zavar, mérgezés. Ezeket hívjuk akut symptomás rohamoknak. Amennyiben az akut symptomás roham valamilyen külső károsító tényező hatására jön létre, akkor provokált (alkalmi) rohamról (pl. alkohol-, gyógyszermegvonás, lázgörcs) beszélünk. Ezek rendszerint grand mal-ok. Akut simptomás rohamok esetén nem beszélhetünk epilepsziáról, hiszen a rohamok nem spontán jelentkeztek. Ha az első rohamot követően nem találunk kiváltó okot, izolált epilepsziás rohammal állunk szemben (nem epilepsziával, mert a roham nem ismétlődött).

AZ ELSŐ EPILEPSZIÁS ROHAM

Nem-provokált (izolált) epilepsziás roham esetén fontos kérdés az ismétlődés kockázata. Az egyértelmű etiológia (epileptogén lézió az MRI-n, öröklődő epilepszia a családban), a kóros EEG és a 16 év alatti életkor a rohamok visszatértét valószínűsíti. Fontos tudni, hogy a negatív EEG nem zárja ki, a kóros EEG pedig nem bizonyítja az epilepsziát. Az EEG-vizsgálatot a roham után 24 órán belül kell elvégezni.

AZ EPILEPSZIÁS ROHAMOK FAJTÁI

Az epilepsziás rohamokat két csoportra osztjuk: parciális (fokális indulású) és generalizált rohamokra.

A parciális rohamokon egy adott kéregterületről induló rohamokat értünk. Ezeket tudati változást nem okozó szimplex, illetve tudatzavarral, orális, manuális automatizmussal kísért komplex parciális csoportra osztjuk. Harmadik csoportjuk a másodlagosan generalizálódó tónusos-klónusos (grand mal) rohamok. A simplex parciális rohamok közül a klónusos és a sensoros rohamok a leggyakoribbak, amelyeket, ha terjedést mutatnak, Jackson-rohamnak hívunk.

Generalizált rohamok esetén a roham kiindulása nem lokalizálható. A leggyakoribb generalizált roham az absence és a fokális indulás nélküli grand mal.

EPILEPSZIA SZINDRÓMÁK

A köztudatban gyakran keveredik az epilepsziás szindrómák és a rohamformák fogalma. A szindróma nemcsak a roham fajtáját, hanem egyéb tényezőket - az életkort, az etiológiát és az EEG jellemzőket - is magában foglalja.

Az epilepszia-szindrómák felosztása két tengely mentén történik (1. ábra). A „lokalizációs tengely" a rohamforma és az elektromos jelenségek alapján egy fokális és egy lokalizációhoz nem köthető (generalizált) csoportra osztja a szindrómákat. Az erre merőleges „etiológiatengely" további négy részre osztja az epilepsziákat. A tengely egyik oldalán a genetikus eredetű idiopátiás formákat találjuk, a másik oldalon a nem-idiopátiás epilepsziákat, melyek hátterében agyszerkezeti rendellenesség áll vagy feltételezhető. Az általános orvosi gyakorlatban a nem-idiopátiás fokális epilepsziáknak (pl. temporális lebeny epilepszia, lásd 1. táblázat) és az idiopátiás generalizált epilepsziáknak (2. táblázat) van jelentősége.

A felosztás gyakorlati jelentősége a megfelelő terápia megválasztása: a fokális és generalizált epilepsziák gyógyszeres kezelése eltérő. A nem-idiopátiás epilepsziák egy része műtéttel kezelhető.

AZ EPILEPSZIA LEGGYAKORIBB OKAI

A fokális epilepszia leggyakoribb okai a hippocampalis sclerosis, a benignus tumorok és az agy fejlődési rendellenességei. Krónikus epilepszia mögött három potenciálisan életveszélyes kórállapot húzódhat meg: érmalfor-máció (cavernoma, arteriovenosus malformatio), tumor és neuroinfekció (pl. abscessus, HIV). Mivel az első két betegségcsoport egy része csak MRI-vel (és nem CT-vel!) mutatható ki kellő biztonsággal, minden felnőttkorban induló epilepszia esetén kötelező az MRI elvégzése.

GYÓGYSZERES KEZELÉS

Az epilepszia jól kezelhető betegség, a betegek 70-75 százaléka rohammentessé válik a megfelelő antiepileptikumok hatására. A gyógyszerrezisztens betegek 30-40 százalékánál a műtéti kezelés szüntetheti meg a rohamokat.

Ha az első roham megjelenését követően jelentős a további rohamok valószínűsége, úgy mérlegelendő, második roham esetén (mely önmagában bizonyítja az epilepsziát) általában szükséges a gyógyszeres kezelés.

Az epilepsziás betegek 70 százalékánál monoterápiát alkalmazunk. Az első választandó antiepileptikum az epilepszia szindrómától, a várható mellékhatástól és a potenciális teratogenitástól függ. Megkülönböztetünk elsőgenerációs (régi) és új antiepileptikumokat. A régi antiepileptikumok nagy része elsőként választható szer, több évtizedes tapasztalattal rendelkezünk velük kapcsolatban, azonkívül olcsók. Nagy általánosságban elmondható, hogy az új antiepileptikumok nem hatásosabbak a régieknél, viszont lényegesen kedvezőbb a mellékhatásprofiljuk.

Első generációs szerek: carbamazepin (CBZ), valproát (VPA), fenitoin (PHT), ethosuximid (ESX), fenobarbi-tál (PHB), primidon (PRI), sulthiam.

Új antiepileptikumok: lamotrigin (LTG), oxcar-bazepin (OXC), gabapentin (GBP), topiramát (TPM), levetiracetam (LEV), clobazam (CLB), vigabatrin, felbamát.

A fokális epilepsziák első választandó gyógyszere a CBZ. Kivétel ez alól a polymorbiditas és az időskor, ilyenkor alacsony interakciós potenciállal rendelkező antiepileptikum indikált: LTG, GBP, LEV. Ha nem tudjuk teljesen kizárni a generalizált epilepszia lehetőségét, elsőnek VPA-t választunk. Amennyiben az első CBZ-beállítás sikertelen, CBZ-intolerancia esetén VPA, LTG, OXC, GBP; míg CBZ-rezisztencia esetén VPA, LTG, OXC, LEV, TPM, PHT jöhet szóba.

Idiopátiás generalizált epilepsziában rendszerint a VPA, típusos iskoláskori absence esetén az ESX, míg fiatal nőknél az LTG az első választás.

Az antiepileptikumok leggyakoribb központi idegrendszeri mellékhatásai: álmosság, koncentráció- és memóriazavar, hányinger, egyensúlyzavar, szédülés, diplopia. Elkerülésük céljából az antiepileptikumok többségét csak lassan szabad beállítani. A mellékhatások elkerülésében, a terápiás adag könnyebb eltalálásában sokat segíthetnek az antiepileptikum-vérszintek. Bár a legtöbb antiepileptikumnak lehet hematológiai vagy májkárosító hatása, ezek igen ritkák, mindazonáltal bizonyos antiepileptikumoknál rendszeres laborkontroll szükséges. A májban metabolizálódó antiepileptikumok szedése (CBZ, VPA, PHT) mellett gyakran észlelünk kisebb-nagyobb, reverzibilis gamma-GT és más májenzimemelkedést. Ez általában stagnál, nem májkárosodás jele, hanem az enziminduktor hatást tükrözi.

Az orális antikoncipienseknek nincs negatív hatásuk az epilepsziára. Az enziminduktor antiepileptikumok azonban csökkenthetik az antikoncipiensek hatását, biztonságosságát (3. táblázat). Ezért fogamzásgátlók használata esetén vagy kerülni kell az enziminduktor antiepileptikumokat, vagy olyan fogamzásgátlót kell alkalmazni, amely nagy (>50 jxg) ösztrogénmennyiséget tartalmaz.

ANTIEPILEPTIKUMOK ÉS TERHESSÉG

Kevés kivételtől eltekintve minden epilepsziával élő nő biztonsággal vállalhat kisbabát. Bár egyes betegeknél a terhesség a rohamok szaporodásához vezethet, a többségnél nem következik be változás, sőt, a rohamok szünetelése is előfordul.

Magzatfejlődési rendellenesség az összes szülések 2-4 százalékában fordul elő. Az antiepileptikumot szedő epilepsziás nők gyermekeinél ez az arány 4-6 százalékra emelkedik. A rendellenességek nagy része nem súlyos. Jelenleg a CBZ és az LTG tekinthető a legbiztonságosabb terhesség alatti szernek. Az új antiepileptikumok többségének teratogén kockázatáról még nem áll a rendelkezésre kellő adat. A rendellenességek szempontjából a PHT, a PRM és a VPA a legrizikósabbak. E szereket, ha csak lehet, le kell cserélni. Ha a nagy rohamkockázat miatt nem változtatunk antiepileptikumot, a rizikó az óvintézkedésekkel (folsav adása, szűrővizsgálatok) akkor is csökkenthető. A változtatások még a teherbe esés előtt történjenek meg, hiszen a gyógyszerek többsége az első trimeszter során okoz magzati károsodást.

Velőcső-záródási rendellenességek (VZR) - melyek a teljes populáció 0,2-0,5 százalékában fordulnak elő - valproát mellett 1-2 százalékban, tehát közel tízszer gyakrabban jelentkeznek. Emelkedik a rizikó CBZ esetén is, bár kisebb mértékben: kb. 0,5-1 százalékra. Napi 1-5 mg folsav jelentősen csökkenti a VZR előfordulását. Minden fogamzóképes epilepsziás nőnél folsav-szubsztitúcióra van szükseg - függetlenül terhessége tervezésétől!

A terhesgondozásra olyan centrumban kerüljön sor, amely kiemelten foglalkozik a fejlődési rendellenességek szűrésével. Ebben ma az ultrahang a legfontosabb eszköz. A vizsgáló tapasztalatán és a gép minőségén múlik, hogy időben kimutatható-e a rendellenesség. A szülés lehetőleg természetes úton történjék.

MÛTÉTI KEZELÉS

Az epilepsziás betegek 25 százaléka megfelelő gyógyszeres kezelés ellenére sem válik rohammentessé. Ha a beteg az első két-három monoterápiás próbálkozásra nem lesz rohammentes, akkor nagy valószínűséggel már később sem lesz az. A gyógyszerrezisztens epilepsziák felénél-negyedénél az epilepsziáért felelős agyi terület körülhatárolható, nem érint olyan régiót, melynek kimetszése súlyos hiánytüneteket okoz. Ezeknél a betegeknél az epilepsziás fókusz eltávolítása gyógyulást eredményezhet. Magyarországon öt-hat ezerre tehető az epilepsziaműtétet igénylő betegek száma, ezzel szemben eddig körülbelül 300-350 krónikus epilepsziás betegnél történt operáció a rohamok megszüntetése céljából. A regionális epilepsziacentrumok sebészeti kivizsgálási kapacitása folyamatosan bővül, azonban az igen effektív műtéti kezelésre alkalmas betegek felismerése és továbbküldése még messze elmarad a számítottól.

2001-ben publikálták az első randomizált vizsgálatot temporális epilepsziában. A betegek egy része - megfelelő indikáció esetén - azonnal átesett a temporális lobektomián, másik csoportjuknak 1 évet kellett várnia, addig is új gyógyszert kaptak. A műtéten átesett betegek 58 százaléka, a további gyógyszeres terápiában részt vevők 8 százaléka vált rohammentessé.

A műtéttel gyógyítható epilepsziákban az operáció tehát nem az „ultima ratio". Ezek a szindrómák: temporális lebeny epilepszia, léziós extratemporális epilepsziák, hemiszferiális epilepsziák (ez utóbbiak elsősorban gyermekkori kórképek). Ha ezekben a szindrómákban két-három megfelelően választott antiepileptikum 1-2 éven belül nem hoz rohammentességet, el kell indítani az ún. epilepszia-sebészeti kivizsgálást, amelyre speciális epilepszia-centrumok hivatottak. A leggyakoribb sebészileg gyógyítható epilepszia a temporális lebeny epilepszia, ahol a betegek 60-90 százaléka gyógyul meg a műtétet követően. Léziós neokortikális epilepsziákban ez az arány 50-80 százalék, gyermekkori hemiszferiális epilepsziáknál 70-80 százalék. A 4. táblázatban összefoglaljuk, mely esetekben merül fel leginkább a műtéti megoldás.

Dr. Janszky József
Phd, Egyetemi Adjunktus, Neurológus Szakorvos
Pécsi Tudományegyetem, Neurológiai Klinika

1. TÁBLÁZAT: TEMPORÁLIS LEBENY EPILEPSZIA SZINDRÓMA

Leggyakrabban 5–18 éves kor között kezdődik.
A rohamokat sokszor epigastricus aura előzi meg, de a pszichikus, dysmnesticus vagy szag aurák is gyakoriak.
Az aurák előfordulhatnak önmagukban vagy olyan komplex parciális (pszichomotoros) roham követheti õket, amelyet tudatzavar, orális, illetve manuális automatizmusok jellemeznek.
A másodlagosan generalizált tónusos-klónusos rohamok ritkák.
Jellemzõ interictalis tünet a memóriazavar.
Az interictalisan végzett EEG rendszerint elülsõ temporális tüske fókuszt mutat.
A mesiotemporális struktúrákra centrált (és nem a rutin!) MRI hippocampalis sclerosist mutat.
A betegek felének-háromnegyedének az anamnézisében gyermekkori – rendszerint komplikált – lázgörcs szerepel.

2. TÁBLÁZAT: AZ IDIOPÁTIÁS GENERALIZÁLT SZINDRÓMÁK KÖZÖS JELLEMZÕI

1. generalizált, fokális vonásokat nem (vagy csak nagyon ritkán) mutató roham (absence, mioklónus, fokális indulást nem mutató grand mal);
2. generalizált tüske-hullám minta;
3. gyakran pozitív familiáris anamnézis;
4. a betegség életkorhoz kötött megjelenése;
5. jó intellektus;
6. VPA-ra való jó reagálás;
7. negatív képalkotó vizsgálatok.

3. TÁBLÁZAT

AZ ORÁLIS ANTIKONCIPIENSEK HATÉKONYSÁGÁT MONOTERÁPIÁBAN BEFOLYÁSOLÓ SZEREK:
Carbamazepin, oxcarbazepin, barbiturátok, fenitoin, primidon, ethosuximid, felbamát, topiramát.
AZ ORÁLIS ANTIKONCIPIENSEK HATÉKONYSÁGÁT MONOTERÁPIÁBAN NEM BEFOLYÁSOLÓ SZEREK:
valproát, gabapentin, levetiracetam, benzodiazepinek, lamotrigin, vigabatrin.

4. TÁBLÁZAT: AZ EPILEPSZIA SEBÉSZI KEZELÉSÉNEK FELTÉTELEI ÉS A KEDVEZŐ POSZTOPERATÍV ÉLETMINŐSÉGET VALÓSZÍNÛSÍTŐ TÉNYEZŐK

I. A beteg legalább két bázis-antiepileptikumra rezisztens

II. Műtéttel gyógyítható epilepsziában szenved

  • 1. Temporális lebeny epilepszia
  • 2. Fokális epilepszia, körülírt lézióval (léziós epilepszia)

III. A műtét utáni rohammentesség jelentős életminőség-javulással járhat

  • 1. Nem áll fenn súlyos mentális retardáció.
  • 2. Nincs súlyos személyiségzavar vagy egyéb súlyos pszichopatológiai rendellenesség.
  • 3. Nem telt el hosszú idő az első roham óta.
  • 4. Fiatal életkor.
  • 5. A beteg dolgozik vagy tanul.

AJÁNLOTT IRODALOM

  • Barsi P, Kenéz J, Várallyai G, Halász P, Rásonyi G, Farkas V. Epilepsziát okozó agyi fejlõdési rendellenességek CT-MR diagnosztikája.
    Ideggyógyászati Szemle, 1995;48:364–373.
  • Czeizel E, Dudas I. Prevention of the first occurrence of neuraltube defects by periconceptional vitamin supplementation. N
    Engl J Med. 1992;327:1832–5.
  • Fogarasi A, Neuwirth M, Gyorsok Z, Czirják S, Vajda J, Bognár L. Epilepszia-sebészet gyermekkorban: elmélet és gyakorlat. Orvosi
    Hetilap, 2003;144:2359–65.
  • Halász P. Epilepsziás tünetegyüttesek. Springer, Budapest 1997.
  • Holló A, Janszky J, Halász P. Az antiepilepsziás terápia gyakorlata.
    BBEC, Budapest, 2002, www.opni-epicentrum.hu/03-szakma/
    index.htm
    Janszky J, Rásonyi G, Fogarasi A. és mtsai. Mûtéttel gyógyítható
    epilepszia – összefoglaló tanulmány. Orvosi Hetilap,
    2001;142:1597–1604.
  • Janszky J. Az epilepszia diagnózisa. Ideggyógyászati Szemle,
    2004; 57:157–164.
  • Rajna P. Epilepszia. Springer Hungarica, Budapest, 1996.
  • Wiebe S, Blume WT, Girvin JP, Eliasziw M. A randomized, controlled
    trial of surgery for temporal-lobe epilepsy. N Engl J Med,
    2001;345:311–318.
2005-06-08 10:55:43
|

Franciaországban drasztikus intézkedéseket sürgetnek

Franciaországban az elmúlt 24 órában 11 ezer 123 új koronavírusos fertőzöttet regisztráltak, ami arra utal, hogy a Covid-19 fertőzés intenzíven terjed az országban - közölte vasárnap este az egészségügyi minisztérium.


Minden negyvenedik izraeli fertőzött

A szombati ünnepnapon elvégzett csekélyebb számú teszt több mint 13 százaléka bizonyult pozitívnak, ami azt jelzi, hogy a zárlat második hetében, a jóm-kipúr ünnep előestéjén rendkívül magas az új koronavírus-fertőzések száma Izraelben - jelentette a Jediót Ahronót című újság hírportálja, a ynet vasárnap.


Kétmillió halott lehet, mire lesz vakcina

A kétmilliót is elérheti a koronavírus halálos áldozatainak a száma, mielőtt széles körben alkalmazzák a sikeres védőoltást, sőt magasabb is lehet, ha nem hoznak összehangolt lépéseket a járvány megfékezésére - közölte pénteken a WHO.


Aggódik az ECDC

Fokozott aggodalmat vált ki a koronavírus-járvány alakulása és a megnőtt halálozási ráta hét európai uniós tagállamban, Magyarországon, Bulgáriában, Csehországban, Horvátországban, Máltán, Spanyolországban és Romániában - írta csütörtökön Stockholmban kiadott jelentésében az Európai Betegségmegelőzési és Járványvédelmi Központ (ECDC).


Navalnijt kiengedték a kórházból

Szerdán kiengedték a berlini Charité kórházból Alekszej Navalnij orosz ellenzéki politikust, akit súlyos mérgezés gyanújával szállítottak Németországba augusztus 22-én.


hirdetés
hírdetés

Web Design & Development Prowebshop